15岁的男性少年,生殖器竟如同五六岁的小

前言

低促性腺激素性性腺功能减退(idiopathiehypogonadotropichypogonadism，IHH)包括一大组疾病，先天性GnRH神经元缺陷、垂体促性腺激素缺乏或分子结构异常、慢性全身性疾病精神刺激、严重体重丢失或长期剧烈运动都可引起促性腺激素缺乏。

PART1/手术案例

究竟是先天的异常，还是后天的疏忽？请跟我走进花季少年JJ成长记。

15岁的小邱是一名高中生了，cm的个子，已经是个帅小伙了，但是一直以来小邱都被一个问题困扰，就是鸡鸡以及睾丸一直都没长大，为此在集体生活中显得十分尴尬。同时小邱还有轻度的乳房发育，喉结及阴毛一直未出现，因此非常自卑。不仅如此，小邱肌肉发育也不佳，力量和耐力都比较差，体育课的成绩惨不忍睹。

由于小邱比较羞涩一直都没有跟家长说起过，直到去年升学体检才发现了问题的严重。

今年小邱到我科就诊，发现睾酮（雄激素）水平严重偏低。

进一步检查包括了磁共振（垂体）、生长激素、甲状腺激素、皮质醇激素均为正常，染色体结果提示为46XY，也无异常。

我科查阅文献及讨论后，初步诊断为低促性腺激素型性腺功能减退症，发病率约1/-1/。

我们针对性的予以补充丙酸睾酮雄激素治疗，同时进行隐匿性阴茎延长术纠正阴茎外观。

此后小邱每月注射一次雄激素，同时检测血清睾酮水平。

一年后，小邱的阴茎明显延长及增粗，同时阴毛开始慢慢出现，肌肉力量也明显增强。

虽然小邱的疾病是不幸的，可能一直都需要依赖雄激素治疗，以维持男性体征。

但是每个人生来就并不完美，总会有这样那样的缺陷，小邱是不幸的，需要依赖激素治疗。但是谁又会想到当年那个依靠生长激素才拜托了侏儒症的梅西，会蜕变成为六届的世界足球先生呢？

基因从生下来的一刻就已经固定了，但是我们不应该向命运低头，就算所有人都不曾看好自己，只要坚持自己的选择我们也一样会获得成功。

PART2/病因

低促性腺激素性性腺功能减退的病因主要有：

一些家系分析的结果发现一个嗅觉缺失的父亲生育了嗅觉缺失和(或)性腺功能减退的儿子，而所生的女儿性腺发育和嗅觉正常更为有趣的例子是父亲是卡尔曼综合征患者经过长期人绒毛膜促性腺激素治疗后，结婚并生育了患卡尔曼综合征的儿子这些家系例证与常染色体显性遗传一致。另一些家系则是祖代和父代家庭成员没有发现异常，第3代的儿女中男性和女性都有嗅觉缺失和性腺功能减退患者，这种遗传方式显然符合常染色体隐性遗传此外还有一些家系父亲正常母亲是携带者，生育的子女中，只有男性出现性腺功能减退和(或)嗅觉缺失而女儿结婚后生育的女性子代表现正常，而男性子代是卡尔曼综合征患者，属于X-连锁遗传。这种遗传的不均一性不仅表现在遗传方式上即使是同一遗传方式也存在表达的不均一性，即同一家系发病的成员中可有单纯性腺功能减退而无嗅觉缺失，或只有嗅觉缺失而无性腺功能减退；嗅觉缺失的程度也存在差异，一些受累家庭成员的嗅觉缺失是不完全的只有嗅觉减退。一个更为突出的例证是一对20岁同卵孪生兄弟其中一个是典型的卡尔曼综合征患者，而另1个只有嗅觉缺失，生殖器官发育正常血浆促性腺激素和睾酮水平正常

PART3/就诊

医生提示：低促性腺激素性性腺功能减退症状，临床上男性表现为无精、少精和弱精；女性表现为原发闭经。部分患者伴有嗅觉丧失或躯体畸形。低促性腺激素性性腺功能减退是指，下丘脑和垂体前叶异常，导致的性腺不能产生性激素或完全的生殖细胞。

如果发现请医院就诊！！

end

预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇

转载请注明：http://www.rdncm.com/zrcs/17711.html