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一例囊性颅咽管瘤引发的思考与猜想
今天是来提问的。关于颅咽管瘤手术入路的选择始终是术前讨论的常规话题，随着内镜技术的发展，这个问题似乎变得更简单也变得更难了。由于我从来没真正接触过内镜这个高大上的东西，所以今天的话题还是局限在传统的显微手术入路中。其实，关于颅咽管瘤显微手术入路的选择，各大专著中都有详细介绍，但今天的这个病例我觉很有意思，因为它涉及一个看似简单的问题——牙釉质型颅咽管瘤囊性部分的“包膜”到底是个什么玩意儿？
简单介绍该病例：
59岁男性，主诉“右眼眶周围感觉麻木1月”，查体和视力视野检查另发现双眼颞侧偏盲，内分泌激素无明显异常。先看片子：
这么一个巨大的占位，该选择什么显微手术入路呢？
众所周知，对于一个颅底占位手术入路的选择，需考虑如下三点因素：
病变性质
病变部位
术者擅长
针对这个病变，我们分别讨论。
病变性质
这么一个贯穿中后颅窝的巨大占位，乍一看，如果是脑膜瘤，那真是吓人……然而结合各序列的特征（鞍区囊性伴钙化、周围脑池纯囊性）不难初步诊断为颅咽管瘤。进一步，这是哪种病理类型的颅咽管瘤呢？
作为鞍区胚胎产物来源的病变，先简图复习鞍区结构的胚胎起源：
让我打个比喻，织女（颅）和牛郎（咽）筑起一作长桥（颅咽管）千里相会，见面后两人就过河拆桥（颅咽管的退化）免得有人反悔，但有时这桥没拆干净（残余），就容易发霉发锈（颅咽管瘤）。
牙釉质型（adamantinomatous）：“embryogenetictheory”——白话就是：发育过程中，颅咽管来不及退化的细胞就出现了肿瘤化。因此儿童以此型为主（占儿童颅咽管瘤的95%），成人也可有。因此其部位也很好记了——由于发生肿瘤化的时机是颅咽管未退化完全时，因此可以起源于从蝶骨、鞍内至三脑室底的任何部位。
鳞状乳头型（papillary）：“metaplastictheory”——白话就是：发育结束后，已经退化了的颅咽管残存的细胞发生了肿瘤化。因此主要见于成人，儿童罕见（占所有颅咽管瘤的30%）。同样的，由于发生肿瘤化的时机是颅咽管退化已经完成，因此起源部位是其残留的部位——结节部（位置明显靠上）。
另外还有混合型。当然上述起源理论目前尚未阐明。
再复习一下不同类型的影像学——基于病理学：
说简单点，“牙釉质型”既然有“牙”，那就多数有钙化（CT的必要性），囊变更显著，囊壁有钙化，囊内更杂乱；“鳞状乳头型”则多为实性，信号更均匀，钙化极少。
搞清楚病变性质的目的是为了什么呢？——为了术中困难的预判。
牙釉质型：利于手术的因素是囊性部分，释放囊液后可出来很大的暴露空间，但需注意囊液的渗漏会引发炎症反应；不利于手术的是钙化部分，钙化囊壁与周围重要结构粘连紧密，普遍观点是为了保功能而允许少量粘连部分的残余，而这也是术后复发的主要原因（保功能和全切的天平如何把握就是治疗的关键）。
鳞状乳头型：钙化和囊变成分都少，看似实性成分难切但粘连反而较轻。
病变部位
上图是老外专著中论及病变部位的重要性。
个人以为，谈论颅咽管瘤的部位需从以下层面来考虑：
1、主体部位+起源部位
2、与相邻解剖结构的关系
a、与鞍膈、三脑室底的关系——决定一级入路（经鼻蝶or经颅-脑外or经颅-脑内）
b、与视交叉-A
