幸兵教授聚焦肢端肥大症患者生活质量管理,

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肢端肥大症是一种起病隐匿的罕见内分泌代谢疾病，由血清中高水平的生长激素（GH）和胰岛素样生长因子（IGF）-1引发。未经治疗的肢端肥大症会引起严重的心血管、呼吸、内分泌代谢、骨代谢和甲状腺肿瘤、结肠肿瘤等合并症，显著缩短患者预期寿命，亟待临床重视。

近日，医院幸兵教授带领的团队在肢端肥大症合并症领域进行了多方位的临床研究，并相继发表了多篇文章，在喜获国际学术界认可的同时，也为罕见病的临床诊疗带来了可供借鉴的指导建议。为了及时同步领域内最新科研动态，传播前沿学术知识，本刊特邀幸兵教授与我们共同聚焦肢端肥大症患者的生活质量。以下为整理采访精要，以飨读者。

幸兵教授

医院神经外科主任医师

教授，博士生导师

医院垂体专业组组长

中国垂体腺瘤协作组专家

美国垂体协会会员

从事垂体疑难病的临床工作20余年，在垂体方面的临床和基础研究发表在JNeurosurg,JClinEndocrinolMetab,RevEndocrMetabDisord,Metabolism等国际权威杂志

幸兵教授：肢端肥大症是一种罕见病，年发病率约为2.8~4例新发病例/百万人，患病率为40~60例/百万人。虽然具有典型肢端肥大症特征患者的确诊难度相对不高，但由于大多数患者对疾病认识的欠缺以及难以察觉日积月累的外貌体征变化，因此存在长时间误诊和确诊前病程较长的问题。年《中国肢端肥大症患者综合社会调查白皮书》显示，约58%的肢端肥大症患者有首次误诊史，从第一次就诊到确诊的平均时间约3.8年。事实上，肢端肥大症患者确诊前的自然病程往往更长。以医院的诊疗经验来说，患者入院前的自然病程就长达6~7年左右，符合国际整体统计情况。

幸兵教授：垂体腺瘤是一种发生于垂体前叶的颅内常见良性肿瘤，根据分泌激素的不同，临床上可以将其分为激素分泌型腺瘤和无功能腺瘤，其中激素分泌型垂体瘤又包括了泌乳素分泌型垂体瘤、促肾上腺皮质激素分泌型垂体瘤、促甲状腺激素分泌型垂体瘤和GH分泌型垂体瘤等。有资料显示，约95%的肢端肥大症病例的病因是垂体GH腺瘤，另有5%的病例与下丘脑或神经内分泌肿瘤所致的GH异常分泌有关。

幸兵教授：整体来看，肢端肥大症的治疗方法主要分为三种：手术、药物和放疗。

手术治疗。原则上讲，只要患者具备相关手术适应证、无禁忌证且能够耐受麻醉，手术治疗仍是垂体GH腺瘤的首选治疗方案。结合临床诊疗实践，约95%的患者可行经鼻微创手术，其余不到5%的患者由于肿瘤向上或向侧方生长的特征而需行开颅手术。

药物治疗。目前临床常用的药物种类大致分为生长抑素受体配体（SRL）、GH受体拮抗剂和多巴胺受体激动剂。SRL可通过结合SSTR2和SSTR5从而抑制GH分泌，减少IGF-1，包括第一代（如兰瑞肽/奥曲肽）和第二代（如帕瑞肽，国内还未上市）等。GH受体拮抗剂（培维索孟）可与天然GH竞争性结合GH受体，阻断GH作用以减少IGF-1。另外，以溴隐亭和卡麦角林为代表的多巴胺受体激动剂也可通过下丘脑多巴胺受体抑制GH释放，但在临床中多作为IGF-1水平轻度升高的肢端肥大症的辅助用药。而对于难治性、侵袭性垂体GH腺瘤，当其他方法治疗无效后也可尝试应用替莫唑胺。

放疗。放疗的总体有效率在30%~60%之间，是手术治疗不成功、药物治疗效果不佳或不能耐受药物治疗的三线治疗方法。对于术后存在残余肿瘤、激素水平没有达标的患者，若无法接受药物治疗或药物治疗无效、无法耐受或经济负担较大时，可以考虑放射治疗。

幸兵教授：近期团队发表的一篇文章探索了肢端肥大症患者经蝶窦入路术后睡眠质量变化的影响因素，结果显示，影响患者术后睡眠质量变化的相关因素包括情绪问题和可溶性纱布的使用。由于垂体GH腺瘤是一种GH和IGF-1分泌水平异常增高的神经内分泌肿瘤，因而可影响全身多脏器多系统的正常运转。对于呼吸系统受累的患者，因其上呼吸道肿胀狭窄、咽腔变窄，可引发低睡眠质量的阻塞性睡眠呼吸暂停综合征（OSAS）或夜间睡眠低氧等，造成患者白天昏昏沉沉，进而影响生活质量。

在应用经蝶窦入路术治疗肢端肥大症时，鼻粘膜肿胀、手术填塞物等会造成患者的睡眠质量出现短暂的下降，但随着鼻通气、鼻中隔弯曲及鼻窦炎的改善，患者睡眠质量会相应好转。且随着生化水平达标，患者术后打鼾情况改善明显，同时包括睡眠低氧在内的睡眠质量也会随之得到提升。

幸兵教授：肢端肥大症会影响全身多器官多系统的功能和代谢情况：循环系统受累可表现为心房颤动和室速等，严重者甚至会发生心力衰竭；呼吸系统受累者可引发严重的OSAS，危及生命；内分泌系统受累可能会出现糖尿病、高血脂、高尿酸等；另外，考虑到肢端肥大症患者的“特殊”面容，这种外貌的改变也会对患者心理产生消极影响，不容忽视。

年《中国肢端肥大症患者综合社会调查白皮书》提示，经手术治疗十年后的肢端肥大症患者，部分患者生化水平虽已达标，但疾病对精神层面造成的影响仍持续存在，如失眠、抑郁和疼痛等。另外，虽然既往多项研究已证明，术后生化指标达标的患者其部分生理机能和相关并发症也会得到极大缓解，例如打鼾减轻、血糖水平正常和肥厚性面容得到一定程度的改善等，但事实上，症状的缓解和监测指标的正常化并不意味着疾病的治愈，手术的成功也不代表未来可一劳永逸，仍有部分并发症可能会长期存在，如骨性改变、心肌纤维化、心肌缺血等无法完全逆转。因此，术后生化指标的监测和并发症的管理仍是应贯彻始终的诊疗重点。而通过神经外科、内分泌科等多团队的通力协作，对肢端肥大症患者进行全身多系统治疗指导，对患者的术后随访，特别是长期随访尤为重要。

研究介绍

肢端肥大症患者的睡眠质量及经蝶入路术后的变化：前瞻性纵向研究

目的：探讨肢端肥大症患者术前睡眠质量特征和睡眠质量的影响因素，以及经蝶入路术后睡眠质量的变化及其相关因素。

方法：前瞻性纳入39例肢端肥大症患者和78例无功能性垂体腺瘤患者，评估患者的焦虑、抑郁、病耻感和鼻部状况。术前、术后一个月和三个月采用匹兹堡睡眠质量指数（PSQI）量表评估患者的睡眠质量。

结果：肢端肥大症患者组睡眠质量差的比例高于对照组（35.9%vs5.1%，p0.）,且患者的主观睡眠质量较差、睡眠潜伏期延长、睡眠障碍增加、白天生理机能减退。肢端肥大症患者的焦虑、病耻感和鼻窦预后得分越高，睡眠质量越差。经蝶术后一个月，肢端肥大症患者的主观睡眠质量较差、睡眠潜伏期延长、睡眠时间缩短、睡眠效率降低、睡眠障碍增加。术后3个月，肢端肥大症患者大部分受损的PSQI亚域恢复至术前水平。使用可溶性纱布与术后一个月睡眠质量下降相关，严重的焦虑和抑郁与术后三个月睡眠改善相关。

结论：肢端肥大症患者睡眠质量下降。术后睡眠质量有所恶化但很快恢复。情绪问题和使用可溶性纱布是术后睡眠质量变化的相关因素。

接受治疗的肢端肥大症患者的生活质量及其决定因素：全国性横断面研究

目的：肢端肥大症患者接受治疗后生活质量（QoL）继续受损。本研究首次在全国范围内对接受治疗的肢端肥大症患者的生活质量进行评估，并探讨其与临床特征、治疗方式和预后的相关性。

方法：通过中国肢端肥大症患者协会（CAPA）在线平台，对接受过治疗的患者采用肢端肥大症生活质量问卷（AcroQoL）、欧洲五维健康量表（EQ-5D-5L）和12项简版生活质量量表（SF-12）评估生活质量。

结果：例治疗后平均10年的患者（平均年龄39.2岁，女性61.5%）完成了有效问卷调查。结果显示，全部患者的生化指标满意率为52.0%。疾病控制的患者在所有AcroQoL维度、大多数SF-12维度以及疼痛/不适和EQ-5D-5L焦虑/抑郁维度的生活质量均显著优于未控制组，与年龄性别校正后参照人群相比，无论控制还是未控制的肢端肥大症患者，除生理功能外，在大多数SF-12维度上的生活质量均明显较差。在所有问卷调查中，随访期间更多的肢端肥大症相关症状和并发症是导致生活质量下降的独立危险因素。药物治疗和放疗是生活质量下降的预测因素。女性患者的生理相关生活质量得分低于男性患者。

结论：肢端肥大症患者生化指标的控制可改善生活质量，但并未使其达到正常。随访期间症状和并发症的数量、性别、放疗和药物治疗是肢端肥大症患者生活质量的决定性因素。

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编辑整理丨中国医学论坛报可颂

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