病例讨论浙二神外周刊第32期肉

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病史简介

患者：66岁，女性，半年来头痛伴视力下降，右眼失明，左眼仅存光感。眼睑下垂。CT显示蝶鞍扩大，MRI见蝶鞍弥漫增大腺体，均匀强化病灶（图1A，B，C）。血清高泌乳素血症，PRL35.3ng/ml，h-TSH低下，0.03mU/L，皮质醇激素低下，垂体-甲状腺-肾上腺轴功能低下。

胸片及CT排除纵膈胸腺异常。梅毒与结核的血清学检查阴性。

诊治经过

最初诊断为侵袭性垂体瘤，患者接受经蝶手术。术中见病灶灰白色，质地坚韧，混杂被侵蚀的蝶鞍骨质，未见脓性或结核干酪样物质，予以部分切除。为避免并发症，两侧海绵窦内“肿瘤”保留。

术中活检冰冻病理考虑免疫炎症相关。术后等待常规病理期间，予以冲击剂量类固醇治疗2天（甲强龙，mg/8h），常规剂量类固醇治疗4天（甲强龙，mg/d），服用甲状腺素片。

常规病理考虑为肉芽肿性的垂体炎，HE染色显示垂体组织内被淋巴细胞、浆细胞、非干酪样肉芽肿、巨细胞和纤维成分侵润。抗酸杆菌，霉菌和螺旋体染色阴性（图2）。修正诊断为肉芽肿性垂体炎（Granulomatoushypophysitis，GRH）。

出院后服用小剂量甲强龙片7天（60mg/d），半年后MR复查，病灶尺寸缩小，强化程度减轻（图1D），垂体柄恢复正常形态，患者头痛症状逐渐消失，视力明显恢复，PRL和TSH恢复正常。

随访中双眼视力恢复，一年后复查MRI垂体病灶明显缩小。

图1.MR图像显示脑垂体的弥散扩大和增强。显示由蝶安底部向垂体柄的锥状扩张，MR也显示了两侧蝶窦粘膜和蝶鞍区脑膜的增强。(a)T1加权；(b)T2加权；(c)T1强化影像；(d)术后随访一年，强化T1影像。

图2.活检组织切片经苏木精和伊红(HE)染色，垂体组织结构被淋巴细胞浸润(图2a，×)和非干酪样上皮及多核巨细胞肉芽肿(图2b白色箭头,×)和纤维化成分替代。

讨论

GRH是一种累及垂体的罕见慢性炎症，临床表现类似垂体腺瘤，急性期类似脑膜炎。在发病初期，较难正确诊断和治疗，经蝶活检手术有助于明确诊断。GRH最常见症状是视力下降和不同程度的头痛。完善检查前，垂体功能低下的症状容易被患者忽视。文献报告GRH患者可以单用类固醇激素治愈，我们认为诊断不明时，经蝶手术探查还是有必要的，也有学者认为手术有助于视力恢复。

GRH通常表现为垂体弥漫增大T1低或等信号、T2高信号。增大和强化的蝶鞍病灶，伴有突向鞍上舌样突出和垂体柄增大、视交叉受压；有时伴有两侧的海绵窦区受累，脑膜强化，脑膜“尾征”。有的伴有双侧蝶窦粘膜增厚，也被认为是有弥漫垂体强化的淋巴细胞性垂体炎的特征。

一般相比较于GRH、XH和NEH，LYH与自身免疫相关且相对多见，女性围产期报道较多。我们发现GRH也可能有自身免疫基础，关于炎症侵润与相关免疫因子机制的争论仍存在。一般的组织病理发现为多核巨细胞、组织细胞以及大量淋巴细胞浸润、钙化。有的报道描述为大量淋巴细胞浸润围绕的上皮与朗汉氏巨细胞反应，免疫组化的表现为组织细胞（CD68+）和成分复杂的炎症细胞浸润（CD45RO+，CD20+）。巨噬细胞被刺激后，大量的单核细胞可被发现。携带白细胞共同抗原（LCA）的白细胞可被免疫染色，提示了淋巴细胞特别是B淋巴强烈渗出。我们注意到纤维组织在GRH慢性炎症反应中有不同程度的显现--颜色发白，病灶组织“坚韧性”和“紧密附着”常被经蝶术中描述；而垂体瘤常被描述为颜色灰白，质地稀软、囊变、易刮。

淋巴细胞垂体炎和肉芽肿性垂体炎被发现可以在一些特殊的个例中并存，一些学者认为是同一疾病的不同时期，如表一文献复习。GRH多发生在明显年长于围产期的成年女性，多伴有视力下降、眼睑下垂。有上述独立的组织病理特点，可继发于全身肉芽肿性疾病。这些特点让我们认为GRH是有别于淋巴细胞垂体炎的分型。

表一.肉芽肿性垂体炎文献复习。

关于垂体炎的治疗有一定争议，有作者认为应该相对保守，经过影像学，血清垂体激素水平等诊断后可使用类固醇试验性治疗。但也有学者认为对于进展性视神经压迫，视力恶化的病人，经蝶手术对诊断和治疗都有益。Yamagami报道淋巴细胞垂体炎对甲强龙冲击疗法（HDMPT）有效，而GRH较少有效，本例GRH在术后使用了HDMPT，证实有效。在HDMPT之后，常规剂量的激素治疗在随访期内是被公认推荐的。

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（本文由浙二神外周刊原创，浙江大医院神经外科石键副主任医师整理，吴群主任医师审校，张建民教授终审）

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