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云南竟有小矮人村,侏儒症患者该怎样健
在云南省昆明市西山区碧鸡镇的一个村庄中,这里生活着多个身高不超过一米三的袖珍人,他们中年龄最大的已过五旬,最小的只有20岁。组成一个“小人国艺术团”,每天向前来参观的人们表演节目和展示才华,生活的很快乐,没有自卑,也能自食其力,谈情说爱,有几对情侣还诞生了下一代。那么小医带大家了解下什么是侏儒症...他们到底能不能结婚生子?会不会遗传?
1.什么叫做侏儒症?
侏儒症是一组临床疾病的表现形式,通常表现为身材矮小及骨骼不成比例的生长,可伴或不伴其它临床症状,比如典型的特征性面容、其它激素的分泌异常、骨发育异常、糖脂代谢异常及肿瘤生长等。按病因学可分为先天性侏儒症及后天性侏儒症。
2. 身高多矮才算是侏儒症?身高标准,因不同种族年龄性别而有不同。医学上有特定的衡量方法(低于同种族、同年龄、同性别正常人-2S或第3百分位身高)。年时中残联已将侏儒症加入了《残疾人残疾分类和分级》中规定:侏儒症(身高不超过厘米的成年人)为肢体残疾四级。3. 侏儒症患者的智力正常吗?多数侏儒症患者的智力与正常人并无明显差异,只有如唐氏综合征、呆小症这类极少数患者表现为智力低下,但由于侏儒症患者常常因身材矮小有明显的自卑情绪,所以常常表现为沉默寡言不合群,让人误以为其智力低下。4. 比较常见的引起先天性侏儒症的病因有哪几种?(1) 遗传性侏儒症:是基因型疾病,多为常染色体隐性疾病,比如家族性生长激素缺乏、唐氏综合征等。(2) 宫内侏儒症:在胚胎发育时就表现为生长缓慢,通常出生体重及身长就明显小于正常新生儿,且伴有其它躯体发育畸形及智力受损,对生长激素替代治疗不敏感。(3) 内分泌激素性侏儒症:由于先天性缺乏某种激素或体内受体对该激素不敏感所致,比如呆小症、垂体性侏儒等。(4) 代谢异常性侏儒症:由于缺失糖脂代谢过程中的关键酶所致,比如粘多糖病、肝糖原累积症。(5) 体质性侏儒症。
5. 夫妻俩身高都正常,孩子可能是侏儒症吗?
在这种情况下,仍可能生下侏儒症的患儿。首先大部分遗传性侏儒症都为常染色体隐形疾病,其次基因的突变亦可导致该病。6. 家族中有侏儒症,如何预防生下侏儒症患儿?若有侏儒症家族史,则建议怀孕初期即找有经验的B超医生对胎儿进行评估,有必要的话可行羊水穿刺进行基因学检测。7. 侏儒症患者是否有正常的生育功能?部分侏儒症患者性征及性器官发育正常,有正常的生育功能,可结婚生子。8. 男性侏儒症的性功能是否正常?部分引发侏儒症的疾病只伴有生长激素的缺乏,而并无缺乏性激素所致的第二性征及性器官发育异常,这些患者可正常进行性生活,但由于身材矮小,性器官通常较正常人偏小。9. 侏儒症患者能否生下正常的小孩?若与正常人结合,侏儒症患者生下正常无病小孩的概率较大,若两人皆为侏儒症患者,则概率较小,无论如何,都建议怀孕初期即找有经验的B超医生对胎儿进行评估,并行羊水穿刺进行基因学检测。
10. 侏儒症患者的寿命是不是比正常人短?是的。侏儒症患者通常免疫力低下,容易发生感染,且易并发先天性心脏病、糖脂代谢疾病及消化道、神经系统恶性肿瘤,所以他们的寿命常较正常人短。
11. 侏儒症患者的饮食和运动该注意什么?侏儒症患者的饮食与正常人相似,并无需特别注意,但由于他们骨质疏松概率较高且心肺功能较差,并不建议他们从事高强度长时间的运动。
侏儒症还是应提早治疗和干预的,身材矮小对于儿童身心发育有很大影响。与正常儿童相比,虽然他们的智商正常,但据调查,90%身材矮小的儿童存在自卑、抑郁等心理问题,身材的缺陷也直接影响了他们的升学以及日后的就业及婚姻。
由于形成侏儒症的原因不同,因此要进行差异化检查以了解病因,如肾小管酸中毒、甲状腺功能减低症等患儿在相关因素被去除后,其生长速度即见增加;而缺乏生长激素的孩子,则需要通过注射生长激素进行治疗。
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