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病历解读肢端肥大症的术后评估要点



病历内容

术前糖尿病,垂体瘤术后,放疗后,血糖改善,目前仍然糖尿病,肢大面容,胆管扩张,肾上腺腺瘤,葡萄糖生长激素抑制实验不被抑制,IGF-1升高。血钙,PTH正常。

影像:

病例讨论

王医生:垂体瘤有功能吗

朱医生:生长激素,IGF-1升高,ACTH升高,患者有糖尿病,无库欣面容。术后,放疗后19年了。有残留病灶吗?

孙医生:现有的片子,没有明确的垂体瘤术后复发征象。

朱医生:这个患者十二指肠乳头有异常吗?胃镜慢性胃炎,血尿淀粉酶正常,肝功胆红素正常。

孙医生:影像学上会报十二指肠乳头饱满~如果胃镜没有看到异常,那就问题不大了

朱医生:患者目前IGF-1增高,善宁敏感实验敏感,患者可以选择药物治疗,或者放疗,但是没见到明显病变部位,患者经济上不能承受善龙,目前垂体功能仅性腺功能低,放疗后可能垂体前叶功能都低,和患者沟通后,患者选择随诊观察。

知识拓展

肢端肥大症

肢端肥大症是由于GH过度生成而导致的一种罕见的疾病,临床呈慢性进展,主要表现为软弱乏力,通常是由于GH分泌性垂体细胞腺瘤所致。如果GH的过度生成发生在青春期之前,会导致巨人症,若发生在青春期之后,则疾病表现得较为隐匿。易见的疾病特征性表现为渐进性的骨骼生长,手足增大,皮肤增厚,颜面粗糙。而如心脏肥大、高血压、恶性睡眠呼吸暂停等这些威胁病人生命的情况则相对不易观察到。

对肢端肥大症患者的两项长期研究表明:GH水平的恢复正常是治疗的最佳目标之一。23,25因此,治疗肢端肥大症最主要的目标是使非限制性的GH分泌正常化,即每日GH的平均水平减至5ug/L(或最佳水平为2.5ug/L)。17,23其它治疗目标包括缓解临床症状;在不影响垂体功能的前提下缩减垂体肿瘤的大小,从而减少局部并发症;防止疾病复发。

影像学表现:

头颅

(1)颅骨内、外板增厚,外形变大,前后径增长。枕骨粗隆明显增大,可呈钩状。

(2)蝶鞍改变与脑垂体功能亢进的病因有关。单纯脑垂体功能亢进,蝶鞍可无改变。如因肿瘤引起,则蝶鞍向周围膨胀扩大,鞍底受压变薄,常呈双边,鞍背也可呈双边,以至菲薄,但不易消失;肿瘤明显时,前床突下缘受压出现压迹,并可上翘。

(3)副鼻窦增大,主要是额窦过度发育与膨胀扩大,并前突。

(4)眼眶眉嵴突出。下颌骨肥厚增大,升支伸长,体部前突,齿间隙增宽。乳突蜂窝气化明显,有时可延及颧骨。

手足

如病变影响到指、趾间,则每一节骨的软组织轻度增生和多节骨的增生,使手外观粗大,手指变长。指、趾骨末节爪粗大呈矛状骨刺增生,亦可呈圆锹状或杵状,主要由松质骨构成。

病例提供:朱医生石河子大医院

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