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原发性甲状旁腺功能亢进症合并甲状腺癌病例
中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,,51(04)
典型的原发性甲状旁腺功能亢进症具有显著临床表现，如肌肉关节疼痛无力，骨骼变形，泌尿系结石等；但由于其表现的非特异性，尚未引起患者和医生足够重视，漏诊误诊较为普遍。目前更多的原发性甲状旁腺机能亢进症患者是在查体发现血钙增高之后获得诊断，即无症状型原发性甲状旁腺功能亢进症。此型数量远高于有症状而就诊的患者人数。因此，对此亚型原发性甲状旁腺功能亢进症的漏诊更为常见。另一方面，甲状腺癌尤其是微小癌表现隐蔽，无论合并临床型还是合并无症状型原发性甲状旁腺肿瘤均易被忽视。由此可见，实现原发性甲状旁腺功能亢进症合并甲状腺癌患者的全面诊断及妥善处理，对避免再次手术、减少创伤和并发症等具有重要临床意义。年3月—年5月，医院耳鼻咽喉头颈外科收治原发性甲状旁腺功能亢进症合并甲状腺癌患者27例，现将其诊治经过总结如下。
资料与方法
一、临床资料
1．一般资料：
27例患者中，男10例，女17例，年龄25～73岁，平均年龄49岁。其中在我院实施同期甲状旁腺手术和甲状腺癌手术者19例，外院甲状腺癌术后我院实施甲状旁腺手术者7例，外院甲状旁腺癌术后复发我院实施甲状旁腺癌切除并甲状腺癌切除1例。
2．病史：
6例患者查体发现甲状腺癌，甲状腺癌术前均存在血钙升高(2.72～3.10mmol/L)，但均未检测甲状旁腺激素，外院甲状腺癌术后3～26个月甲状旁腺功能亢进症方获诊断。1例患者在外院实施甲状腺癌术前虽已有高钙血症及甲状旁腺激素升高，但仍仅行甲状腺癌手术。1例甲状旁腺癌外院术后复发患者再次手术准备时发现甲状腺乳头状癌。13例确诊甲状旁腺功能亢进症患者(甲状旁腺瘤11例，甲状旁腺癌和甲状旁腺增生各1例)术前准备中发现甲状腺物，病理证实为甲状腺癌(乳头状癌12例，滤泡状癌1例)，4例甲状腺癌(其中甲状腺乳头状癌和髓样癌各2例)术前准备中发现甲状旁腺功能亢进症。1例患者在分别实施肾上腺嗜铬细胞瘤和脑垂体瘤后确诊甲状旁腺功能亢进症，并同期诊断甲状腺髓样癌。上述18例患者均实施同期甲状旁腺和甲状腺癌手术。另1例在甲状旁腺癌切除标本中发现同侧甲状腺叶内甲状腺微小乳头状癌。
3．实验室检查：
血钙：甲状旁腺和甲状腺癌同期手术者2.77～3.52mmol/L，非同期手术者2.71～3.13mmol/L；甲状旁腺激素：甲状旁腺和甲状腺癌同期手术者～ng/L，平均ng/L，非同期手术者～ng/L，平均ng/L。降钙素：3例甲状腺髓样癌降钙素术前分别为、和ng/L。其余患者均在正常范围。纤维喉镜：左侧或右声带固定各1例(均为甲状腺癌术后者)，气管腔及声门下区形态如常，黏膜光滑。
4．其他检查：
超声检查：31例次(其中4例患者重复检查)，其中阳性发现21例次。MIBI检查27例，其中阳性者23例CT/MRI：12例，其中阳性7例。
二、手术方法
1．同期手术者：
甲状旁腺瘤切除＋甲状腺叶及峡部＋同侧Ⅵ区淋巴清扫6例(图1)，甲状旁腺肿瘤切除＋全甲状腺切除＋Ⅵ区清扫11例，其中4例尚行同侧Ⅲ、Ⅳ区淋巴清扫。甲状旁腺次全切除＋全甲状腺切除＋Ⅵ区淋巴清扫1例(图2)，甲状旁腺癌切除＋甲状腺叶及峡部切除＋Ⅵ、Ⅲ、Ⅳ区淋巴清扫1例，
图1
甲状旁腺瘤和甲状腺癌标本
图2
甲状旁腺增生和甲状腺癌标本
2．甲状腺癌术后甲状旁腺手术者：
甲状旁腺瘤切除4例(均已行全甲状腺切除，其中2例行Ⅵ区淋巴清扫)，甲状旁腺瘤切除＋甲状腺残叶切除2例(已行甲状腺叶及峡部切除，其中1例行Ⅵ区淋巴清扫)。甲状旁腺瘤切除＋原甲状腺叶切除侧Ⅵ区淋巴清扫1例。复发性甲状旁腺癌切除＋全甲状腺叶切除＋同侧Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ淋巴清扫1例。
结果
1．甲状腺癌病理类型：
甲状腺乳头状癌23例，其中多灶者6例，甲状腺滤泡癌1例，甲状腺髓样癌3例。其中pT1N1M例，pT1N0M07例，pT2N1M03例，pT3N1M03例，pT3N1M11例。甲状旁腺病理类型：甲状旁腺瘤24例，甲状旁腺癌2例，甲状旁腺增生1例。
2．甲状旁腺激素：
暂时性甲状旁腺功能低下者26例；长期性甲状旁腺功能低下者4例，均发生于分次手术且全甲状腺切除者。
3．血钙：
暂时低钙血症27例，长期性低钙血症4例。需要补充钙片和骨化三醇。除外院首次甲状腺癌手术所致2例声带麻痹者外，无新发声带固定或活动受限。
4．随访：
随访时间11～43个月，平均22个月，无甲状旁腺功能亢进症复发，无甲状腺癌局部或远处复发。
讨论
甲状腺癌手术，尤其甲状腺全切除时误切正常甲状旁腺和损伤甲状旁腺血供而导致甲状旁腺功能暂时性或永久性低下是甲状腺癌外科所面临的重要难题之一。本文结果显示，甲状腺癌术后再行甲状旁腺手术者与同期实施甲状腺癌和甲状旁腺手术者相比，术后发生长期甲状旁腺功能低下的风险更高，其原因包括：(1)合并甲状旁腺机能亢进症的甲状腺癌患者的正常甲状旁腺更难以辨认，这是因为其正常甲状旁腺由于长期被抑制体积更小，色泽更接近脂肪色；(2)由于仅行单侧甲状腺叶切除时术后甲状旁腺功能低下风险几乎为零，因此，术者在首次进行甲状腺叶切除治疗甲状腺癌时易忽略对术侧甲状旁腺的保护；(3)术野的瘢痕粘连。值得指出的是，由于甲状旁腺功能亢进症的存在，首次甲状腺癌手术所致正常甲状旁腺损伤可被掩盖而产生正常甲状旁腺保护"良好"的错觉。因此，笔者在对有甲状腺癌手术史的甲状旁腺功能亢进患者实施手术时，在切除术前定位的病变甲状旁腺后行快速病理检查和甲状旁腺激素监测。如果在切除甲状旁腺5～10min后，外周血甲状旁腺激素降幅超过50%，则不再对其他甲状旁腺进行探查，以免加重对残余甲状旁腺功能损伤。另一方面，甲状腺癌患者Ⅵ区淋巴结转移率平均约50%，术中需要同期行淋巴清扫。甲状旁腺功能亢进患者一旦错失对合并的甲状腺癌原发灶及淋巴结转移灶同期处理机会，再次手术时，其难度和损伤喉返神经及甲状旁腺功能的风险必然增大，这使术前充分评估甲状腺和甲状旁腺的病理生理状态显得十分必要。
甲状旁腺和甲状腺组织胚胎学及解剖学的关系密切，两者占位性病变的影像学表现具有诸多相似或相同。由于B超在甲状腺检查方面具有简便、无创、经济而且较高敏感性等优点，已经成为筛查甲状腺癌和甲状旁腺功能亢进症患者定位诊断的首要检查手段。甲状腺癌气管周围淋巴结转移既可为单发，也可为多发，既可为单侧，也可为双侧。原发性甲状旁腺功能亢进症患者中可由于单发或多发甲状旁腺病变而具有与甲状腺癌转移淋巴结相似的解剖学分布特点，需要与之鉴别。原发性甲状旁腺功能亢进症患者的B超典型表现是在甲状腺后方可见类椭圆形结节性改变，病变甲状旁腺与甲状腺组织之间可见线性分隔，多普勒超声检查可见其独立供血血管[1,2,3]。甲状旁腺肿瘤如同甲状腺结节一样可能发生不同程度钙化或液化，而淋巴结内钙化或液化也是甲状腺癌转移淋巴结的重要特征之一，因此，钙化或液化在甲状腺癌、甲状旁腺肿瘤及转移淋巴结的鉴别价值有限。在气管周围，特别是甲状腺后侧发现异常增大结节时，需要考虑甲状腺癌淋巴结转移和甲状旁腺原性疾病。除此之外，发生于甲状腺后方的外突性增生结节可呈蘑菇状，与甲状腺腺叶之间仅狭窄的联系，甚至可与甲状腺叶完全脱离，颇似甲状旁腺肿瘤或肿大淋巴结，使其与甲状腺淋巴结转移癌和甲状旁腺占位鉴别愈加困难，应引起注意。
MIBI虽然不及B超方便经济，但由于其较高的敏感性，特别是非甲状腺之内的异位甲状旁腺病变具有良好的敏感性，已经成为甲状旁腺肿瘤主要检查手段之一。MIBI检查缺乏组织学特异性，无论是甲状旁腺瘤，还是甲状腺腺瘤、甲状腺癌甚至结节性甲状腺肿均可呈阳性表现[4,5,6]。对于仅有甲状腺内MIBI阳性结果的患者，不仅要考虑甲状腺肿瘤可能性，还要考虑甲状腺内异位甲状旁腺病变可能。本组结果显示，甲状腺癌术后甲状旁腺瘤的MIBI似乎有更高的敏感性，这可能是由于减少了甲状腺叶对甲状旁腺瘤的干扰。鉴于B超和MIBI在鉴别甲状腺癌和甲状旁腺肿瘤的局限性，对于疑似或确诊甲状腺癌患者在术前进行甲状旁腺激素和血钙的检查是防止原发性甲状旁腺功能亢进症漏诊的关键措施之一。另一方面，要警惕原发性甲状旁腺功能亢进症患者合并甲状腺髓样癌可能性；因此，原发性甲状旁腺功能亢进症患者术前检测降钙素是必要的排查方法。
鉴于手术是治疗原发性甲状旁腺功能亢进症的主要手段，对于术前怀疑合并甲状腺癌患者可以降低术前穿刺需求而采用术中冰冻办法获得诊断，并根据病理类型和分期确定甲状腺癌的手术范围。由于甲状旁腺瘤与甲状旁腺癌术中冰冻诊断价值的局限性，更由于甲状旁腺肿瘤甚易因肿瘤破裂而种植，因此，对确诊的甲状腺癌患者可在实施Ⅵ区清扫时将甲状旁腺肿瘤一并完整切除。原发性甲状旁腺功能亢进症合并甲状腺癌患者手术后绝大多数都会发生暂时性甲状旁腺功能低下，术后保留的正常甲状旁腺从抑制状态逐渐恢复正常的生理调节功能。但低钙血症持续时间较长，需要及时补充钙剂和活性维生素D，这主要是因为甲状旁腺功能恢复同时血钙向骨内转移所致，其他学者也有类似发现[7]。
总之，本文尚未发现甲状旁腺肿瘤和甲状腺癌是否共存有规律可循，在对原发性甲状旁腺功能亢进症患者实施手术之前应注意合并甲状腺癌可能，对于甲状腺癌患者，术前常规甲状旁腺激素和血钙检查不仅可以指导手术方案的制定，更有助于甲状旁腺肿瘤的发现，以期同期手术切除。
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