侏儒症的秘密，不要耽误了治疗

生长激素缺乏性侏儒症又称垂体性侏儒症，在出生后或儿童时期起病，因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢，身材矮小，但比例匀称。

按病因可分为：

特发性生长激素缺乏性侏儒症病因不明，可能由于下丘脑-垂体异常，导致生长激素（GH）分泌不足所引起。约3/4的患者在接受生长激素释放激素（GHRH）治疗后，GH水平升高，生长加速，从而明确了大部分患者的病因在下丘脑。

继发性生长激素缺乏性侏儒症本病可继发于下垂脑-垂体肿瘤，最常见者为颅咽管瘤、神经纤维瘤；颅内感染（脑炎、脑膜炎）及肉芽肿病变；创伤、放射损伤等均可影响下丘脑-腺垂体功能。引起继发性生长激素缺乏性侏儒症。

生长激素不敏感综合征

本综合征是由于靶细胞对GH不敏感而引起的矮小症。本病多呈常染色体隐性遗传。其病因复杂多样，多数为GH受体基因突变，少数因GHR后信号传导障碍。

临床表现

躯体生长迟缓

性器官不发育或第二性征缺乏

智力与年龄相称

骨骼发育不全

颅内占位效应

治疗

一、人生长激素

重组人GH临床治疗生长激素缺乏性侏儒症效果明显。初用时，身高增长速度可达明年10厘米，以后疗效渐减。

二、生长激素释放素（GHRH1-44）

24ug/kg体重，每晚睡前皮下注射，连续6个月可使生长速度明显增加，疗效与重组人GH相似，适用于下丘脑性生长激素缺乏症

三、胰岛素样生长因子-1

近年已用于生长激素不敏感综合征，早期诊断、早期治疗效果较好，每日皮下注射2次，每次40-80ug，生长速度可明年增加4厘米以上，不良反应有低血糖等。

四、同化激素

睾酮有促进蛋白质合成作用，对GH缺乏性侏儒症虽能于使用初期身高增加，但因同时有促进骨骺提早融合作用而致生长停止，患者最终身材仍然矮小，效果很不理想。人工合成的同化激素有较强的促进蛋白质合成作用而雄激素作用较弱，故可促进生长，并可减轻骨骺融合等不良反应。

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