您的当前位置：垂体性侏儒 > 侏儒常识 > 十年磨一剑第四版血液病诊断及疗效标
十年磨一剑第四版血液病诊断及疗效标
血液病诊断及疗效标准
主编：沈悌赵永强
副主编：周道斌李剑
装帧：平装
开本：16
出版时间：.4
定价：98.00元
第4版在前三版的基础上进行了全面修订和补充，反映了血液病学领域的最新进展。
医院血液病科专家牵头，近70位血液病学专家共同编写，其中不乏中国指南共识的执笔专家，体现了权威性。
汇集了种常见血液病的国外诊断及疗效标准，将国外标准进行了对照和衔接，增强了临床可操作性。
评论部分是作者对疾病的认识，对诊断及疗效标准的诠释，更是实际经验的总结，有助于读者更好的理解和运用标准。
本书的第3版于年发行，距今整整十年！
在这十年中，血液病的诊断与疗效标准都发生了很大的变化：
1.检查疾病的方法、手段不断更新换代，检查结果越来越精准。利用这些新兴的方法与技术所得到的结果丰富了疾病的诊断依据，使得诊断标准不断更新。
2.对某些疾病的认识越来越细致。疾病的诊断中出现越来越多的亚型与分期。过度追求细化，会使得临床应用困难，增加医生工作负担，患者并未获益。在本次再版时仅选择了恶性淋巴瘤常见的16种亚型作了重点介绍。
3.靶向药物的研发及其临床应用经验的积累，引起了疾病疗效标准的不断更新。
4.增补了几种疾病，如获得性血友病A，增加了几种新发现或新界定的血液系统疾病，如单克隆B淋巴细胞增多症、Erdheim-Chester病等。
5.某些国际标准并不适用于中国。希望在今后中国的血液学工作者能够在国际上制定疾病诊断和疗效标准时有越来越多的发言权。而本书特别开辟的“评论”一栏，正是为达到这一目标所做的尝试与努力。
Erdheim-Chester病
诊断标准
尽管Erdheim-Chester病（Erdheim-Chesterdisease，ECD）诊断的金标准为病理诊断，但是由于ECD独特的临床和影像学表现，诊断好是基于临床表现和受累组织病理结果的综合判断。
1.临床表现：ECD的临床表现因受累部位不同而表现各异。但是，绝大多数ECD患者在诊断时候都有骨骼受累，同时多数患者还至少有一处骨外部位受累，包括上颌窦、大血管、腹膜后、心脏、肺、中枢神经系统、皮肤、垂体和眶周等。
2.影像学表现：骨骼X线为双侧长骨骨干的对称性骨硬化表现，骨扫描可见特征性的股骨远端和胫骨近端的放射性浓聚。
3.病理：受累部位活检可发现组织中存在成片泡沫状组织细胞，伴有炎性细胞和多核巨细胞（Touton细胞）浸润，以及纤维组织混合其中或包绕在外。组织细胞表达CD68和CD，但不表达CD1a或CD，电镜下无Birbeck颗粒，S可以阳性。50%以上患者的病变组织可检测到BRAFVE突变。
疗效标准
目前尚缺乏公认的疗效标准，PET-CT有助于判断疾病活动程度；受累部位的影像学评估可能有助于判断治疗效果。
评论
1.ECD是一种少见的组织细胞疾病。50%以上患者的病变组织都存在BRAFVE突变，MAPK通路其他基因突变（如MAP2K1、NRAS、KRAS和ARAF突变等）也在ECD中被发现。突变类型与LCH中的基因突变类型相似，因此版WHO组织细胞疾病分类标准将ECD和LCH归为一大类，认为是一组炎性髓系肿瘤。
2.一些ECD和LCH病变可以共同存在。混合性组织细胞疾病可发生在同一患者不同部位或相同部位，也可以先后出现。
3.ECD患者的临床表现多样，约半数患者有骨痛表现，主要为下肢；血管病变常见的表现为主动脉鞘形成；腹膜后受累可表现为瘤样浸润或肾周形成鞘膜样改变，可导致急性或慢性肾功能不全；心脏常见的表现为右心占位，另外可以表现为心包大量积液；中枢神经系统受累常见的表现为垂体性尿崩症；另外，眶周受累也不少见，临床表现为突眼伴或不伴视力受损。眼睑的黄色瘤也常有报道。
4.由于ECD临床表现的高度异质性，例如一些患者仅有单个器官受累、进展缓慢，如单独垂体受累表现为尿崩症，经手术切除后病情可稳定多年不需要治疗；而另一些有重要脏器受累，如中枢神经系统、心血管等，进展迅速，需要积极干预。一线治疗为大剂量干扰素。
购买本书请扫码----------------------
科学出版社赛医学（sci_med）
科学出版社医学订阅号
专注于知识服务的赞赏
