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中枢性尿崩症患者自述生活只剩下喝水和上厕
“患上中枢性尿崩症4年了,生活变得一塌糊涂。”
中枢性尿崩症,对于很多人来说,是一个陌生的名词。但对于身患这一疾病的人群来说,尿崩症严重摧毁了他们的生活。
起床,吃早餐,投入工作......当大部分人有条不紊的开始一天的生活时,他们每天却在不停地重复两件事:喝水和上厕所。
由于身体内抗利尿激素(ADH)的合成、分泌出现问题,中枢性尿崩症患者每天需要大量饮水,还会出现多尿、消瘦、疲乏无力、食欲减退、皮肤干燥、毛发枯黄等症状。
患者姜女士患病四年,每天的饮水量不少于10升,一旦不能及时补充水分,就会出现脱水症状。
由于频繁地喝水、排尿,她连出门都成了问题。不敢长时间坐公交、不敢去没有厕所的公共场所,曾有一次她因为没有找到厕所,尿了裤子,让姜女士感到十分羞愧。
到了夜晚更是痛苦,每晚起夜次数平均7—8次,睡眠不足、白天又疲乏无力,因为尿崩症,姜女士的生活与工作全都跌入谷底。
中枢性尿崩症,其实是由于下丘脑-神经垂体病变引起抗利尿激素(ADH)不同程度的缺少,导致尿量明显增加,通常患者每天尿量超过ml以上,如果能正常饮水,也不影响寿命,但如果由于其他原因导致饮水减少,持续的多尿会引起脱水、高钠血症,甚至造成生命危险。
中枢性尿崩症可分为三种类型。
先天性中枢性尿崩的比例约为50%~60%,主要有家族性中枢性尿崩症、家族性垂体功能减退症以及先天性巨细胞病毒感染引起的尿崩症。
获得性中枢性尿崩症又称为继发性中枢性尿崩症,一般是由于颅脑肿瘤、头颅外伤、中枢系统感染(如脑膜炎)和肉芽肿结核病等原因导致。
遗传性尿崩症十分少见,多见于儿童。可以是单一的遗传性缺陷,也可是DIDMOAD综合征的一部分。(可表现为尿崩症、糖尿病、视神经萎缩、耳聋,又称作Wolfram综合征)。
由于中枢性尿崩症患者夜间多尿,白天容易疲倦,因此日常护理要注意保持安静舒适的环境,有利于患者休息。
同时,要在患者身边经常备足温开水,并定时测血压、体温、脉搏、呼吸及体重。以了解病情变化。
由于抗利尿激素减少是中枢性尿崩症的主要原因,目前多国指南均推荐醋酸去氨加压素(DDAVP)作为一线方案治疗中枢性尿崩症。
醋酸去氨加压素(弥凝)是一种人工合成的抗利尿激素,它与精氨酸加压素的区别主要是对半胱氨酸作脱氨处理和以D-精氨酸取代L-精氨酸。这些化学结构改变后,使临床剂量的去氨加压素的作用时间延长却又不产生加压的副作用。
患者服用醋酸去氨加压素后可减少尿液排出,增加尿渗透压,减低血浆渗透压,从而减少尿频和夜尿。