学习笔记原发性中枢神经系统淋巴瘤的病

学习笔记┃原发性中枢神经系统淋巴瘤的病理解剖、影像诊断及鉴别诊断

本文总结整理：刘忠，医院，神经外科，医师，医学博士。

中枢神经系统淋巴病变可分为原发性和继发性。95%以上的原发性中枢神经系统淋巴瘤(primaryCNSlymphoma，PCNSL)为弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuselargeB-celllymphomas，DLBCLS)。PCNSL约占颅内原发性肿瘤的3-6%。

首先简要回顾一下年WHO对PCNSL的分类：①弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCLS)；②免疫缺陷相关的中枢神经系统淋巴瘤；包括AIDS相关的DLBCLS、Epstein-Barr病毒阳性相关DLBCLS、淋巴瘤样肉芽肿病、移植后淋巴增殖障碍；③血管内大B细胞淋巴瘤；④各种罕见的中枢神经系统淋巴瘤；包括低级别B细胞淋巴瘤、T细胞或NK/T细胞淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤；⑤硬脑膜的MALT淋巴瘤。

本文主要围绕PCNSL的病理解剖、影像诊断和鉴别诊断做如下小结。

1.PCNSL的病理解剖好发部位：PCNSL可发生于脑、脊髓的任何部分。高达75%的PCNSL好发于邻近脑脊液部位(contactaCSFsurface)，室管膜或软脑(脊)膜。大脑半球最常见(85%)，病变往往位于深部，靠近脑室周围白质，特别是胼胝体、基底节和丘脑是次常见的位置。肿瘤可沿室管膜扩散到脉络丛(见图1)。下丘脑、漏斗和垂体是较不常见的部位。后颅窝病变和脊髓病变相对罕见(15%的病例)。图1：PCNSL病理解剖模式图和尸解标本。A，弯箭头示脑室周围病变，包括基底节、丘脑、胼胝体，直箭头示病变向室管膜下播散；B，尸解标本示双侧基底节、丘脑占位(细箭头)，向室管膜播散(空心箭头)；C，PCNSL在侧脑室周围广泛的室管膜播散(黑箭头)。大小和数量：从微小病变到到大体积肿块，PCNSL病变的大小各不相同。多达2/3的PCNSL是孤立性病变。多发的PCNSLS病例，约一半是双侧病变。

PCNSL病理特点总结如下

2.PCNSL影像诊断一般特征：颅脑MR增强是评估疑似PCNSL患者的首选方式。由于孤立性脊髓受累罕见(3-4%)，脊髓MRI仅用于脊髓病变或怀疑弥漫性脑膜播散的患者。胸部、腹部和骨盆CT增强扫描或PET-CT通常推荐在怀疑PCNSL的患者中寻找颅外疾病的来源。CT检查：所有的PCNSL都是细胞丰富的肿瘤。典型部位为白质或基底节区病变，且与脑脊液表面接触。与正常脑相比，大多数病变在CT平扫表现为高信号。明显的瘤周水肿是常见的，但大的坏死，出血和钙化是罕见的(2-5%)，但免疫功能低下患者除外。免疫功能强的患者DLBCLS在CT增强上表现为轻度至中度、相对均匀的强化。不规则的环形强化罕见，但免疫受损患者除外。

图2：A，63岁女性，右侧肢体乏力，CT平扫示左侧基底节区高信号实性占位(直箭头)，周围明显水肿(弯箭头)。B，63岁女性，卒中样症状，CT平扫示胼胝体压部明显增厚(直箭头)，右枕部低信号(弯箭头)。“蝴蝶状”占位与皮层和基底节等信号，非正常白质。术后明确DLBCL。

图3：PCNSL患者。A，CT平扫示左侧小脑半球高信号病灶(箭头)；B，CT增强示左侧小脑半球多发中度强化病灶。

MRI检查：免疫能力强的DLBCLS患者中超过3/4在T1WI和T2WI上与灰质相比是等信号或略低信号。FLAIR通常是等信号或高信号。肿瘤内微出血在T2上表现为瘤内“开花”征象，约见于5-8%的病例，但大出血是不常见的，除非病人免疫功能低下。免疫能力强的PCNSL患者T1增强几乎均有强化。实体均匀或轻度非均匀增强是常见的；环行增强是罕见的。MRS典型表现为胆碱峰增高和高脂肪峰。由于其细胞密度高，95%以上的PCNSLS表现为轻度至中度弥散受限，ADC值较低。MRS是非特异性的，胆碱峰升高，NAA和肌醇峰降低，脂质峰突出。肿瘤新生血管在PCNSLS中不存在，因此，rCBV相对较低，即使肿瘤高度恶性，DCEpMR序列上的通透性也不会增加。类固醇治疗显著改变PCNSL的影像学表现。在40-85%皮质类固醇治疗的PCNLS患者中，有显著的细胞溶解和肿瘤消退和血脑屏障正常化改变。肿瘤通常缩小。对比度增强也会减少甚至完全消失（“幽灵肿瘤”），然而一些T2和FLAIR信号异常可能持续存在。图4：DLBCL患者MRI图像。A，T1示左侧基底节区占位(箭头)，与皮层等信号；B，T2示基底节区与皮层等-低的混杂信号占位(直箭头)，周围水肿明显(弯箭头)；C，ADC图示占位(直箭头)呈轻-中度弥散受限(弯箭头)；D，T1增强示明显均匀强化。术后明确DLBCL。图5：61岁DLBCL患者，PET未见全身系统病变。A，MRIT1示基底节区、丘脑占位(箭头)，与灰质等信号；B，T2示同一位置与灰质等信号(细箭头)，周围高信号水肿带(空心箭头)；C，T1增强示病灶明显均匀强化(箭头)；D，ADC低信号示弥散受限(直箭头)，周围水肿带呈高信号(弯箭头)；E，pMR示病变区域rCBV无明显增高；F，pMR序列Ktrans值示病变毛细血管通透性升高。

图6：64岁女性，精神状态改变，意识障碍进行性加深。A，MRIT1示额叶和胼胝体膝部均可见增大和弥漫性融合性低信号病灶；B，T2示高信号(直箭头)，双额叶回旋扩张(弯箭头)，以维持大脑结构；C，矢状位FLAIR示病变向胼胝体浸润和蔓延(箭头)；D，DWI示脑室周围白质弥散受限；E，T1增强示额叶病灶呈片状强化

(patchyenhancement)；F，增厚的胼胝体在很大程度上是不增强的(弯箭头)，而在脑室周围和深部白质中有片状的点状和线性增强(直箭头)。活检明确为弥漫性浸润的DLBCL和大脑淋巴瘤病。

3.PCNSL影像鉴别诊断3.1胶质母细胞瘤(GBM)

PCNSL的主要鉴别诊断是GBM。虽然这两种肿瘤均可波及胼胝体，但在PCNSL中出血和坏死是罕见的。免疫功能强的PCNSL患者的MRI增强是明显均匀强化，而外周环形强化是GBM的典型表现(见图7-8)。

图7：GBM的CT典型表现。A，右侧颞枕叶占位，平扫示大的、等-低混杂信号(箭头)，压迫侧脑室；B，增强示不规则、环状强化(箭头)，中间为坏死核心。

图8：71岁女性，精神倦怠，智能减退。A，T1示右侧额叶低信号占位(空心箭头)，可见明显的“流空”信号(弯箭头)；B，T2呈等-高混杂信号，占位内部和周围明显的“流空”信号(弯箭头)；C，肿瘤周围可见明显的厚壁环状增强(空心箭头)，包绕中央坏死核心区，病灶突出并侵犯硬脑膜(直箭头)，可见脑膜尾征(弯箭头)；D，冠状位增强可见硬膜侵犯(箭头)。术后证实为GBM，WHOIV级，MIB-%。

3.2转移第二常见的鉴别诊断是转移瘤。多发生于灰白质交界区，CT多表现为等信号或稍低信号，增强明显强化(见图9)，可伴瘤周明显水肿。老年转移瘤患者也可首次因为颅内出血而就诊(图10)。MRIT1多表现为等信号或稍低信号。因为大多数转移瘤，核浆比值高，因此T2和FLAIR表现为低信号。图9：患者头痛，无神经功能缺失。A，CT示右额叶占位，与白质等信号；B，CT增强示明显强化。活检明确为转移瘤。图10：80岁老年人突发头痛就诊急诊室。A，CT平扫示左侧顶枕叶混杂高密度，提示脑出血，瘤周水肿明显；B，CTA薄扫示出血内部存在高信号“点征”(箭头)。术后明确转移瘤。图11：63岁男性，既往泌尿系恶性肿瘤病史。A，T1示皮层下白质多发低信号；B，T2示灰白质之间多发等-稍高信号病灶，水肿明显；C，FLAIR表现为高信号；D，增强示明显强化，一些微小的增强灶在T2或FLAIR未见到。活检明确泌尿系转移瘤。

免疫功能正常PCNSL患者影像学表现小结

一般特征

脑室周围白质、基底节区为常见部位

s95%接触脑脊液表面

注意事项

s影像表现与免疫状态相关

s类固醇治疗可能掩盖/↓影像学表现！

CT

s平扫为高密度；

s出血、坏死罕见；

MR

s通常在T1、T2WI与灰质等信号；

s斑点状出血见于免疫功能正常的患者；

s大的出血、坏死罕见；

s明显、相对均匀的增强；

sDWI常表现为弥散受限；

s大脑淋巴瘤病

?类似弥漫性白质疾病，T2/Flair融合高信号；

?增强可细微或斑片状，偶尔无；

鉴别诊断

s胶质母细胞瘤、转移瘤·

参考文献：

[1].王忠诚.王忠诚神经外科学.武汉:湖北科学技术出版社,:.

[2].Osborn,AnneG.OsbornsBrain:Imaging,Pathology,andAnatomy(Secondedition).LippincottWilliamsWilkins,:-.

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