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警惕儿童矮小症，勿把矮小当晚长
警惕儿童矮小症，勿把“矮小”当“晚长”转自：医学界内分泌频道作者：医院小儿内分泌科朱顺叶来源：39健康网 孩子个子长得矮，怎么回事？营养失衡还是锻炼不够？在如今物质丰富的年代，吃得好、吃得饱已经不是问题，然而有些孩子的身高增长却未能如家长所愿，成为家长们面临的一大难题。如何区分“矮小”和“晚长”呢？其诱发因素有哪些？ 医院小儿内分泌科朱顺叶教授表示，目前不少人把儿童“矮小”当成是“晚长”，其实这两个名词所代表的意义并不相同。所谓的“矮小症”，指的是身高低于同年龄、同性别、同地区正常健康儿童平均身高的2个标准差；而“晚长”又称青春期延迟，指的是女孩于14周岁以后、男孩于15周岁以后尚无第二性征出现（如男性睾丸增大、女性乳房增大等)，或女孩18周岁仍无月经初潮。
矮小症如何定义？
那么，身高多少以下才算矮小呢？按照目前公认的定义，身高处于同种族、同年龄、同性别正常健康儿童生长曲线第3百分位数以下，或低于两个标准差者（-SD），可诊断为矮小症。也就是说，每个孩子中，就有3个属于矮小症，是需要进行检查和治疗的。年，中国对全国九个省市的儿童体格发育进行了调查，并绘制了儿童发育曲线图，家长也可以自行对照曲线图观察自己的孩子是否属于矮小（表1、2）。另外，家长也应该严密观察孩子身高的增长速度，如果每年身高增长小于5mm，医院的内分泌科或小儿科就诊。
“其实，人类的发育年龄有很强的遗传性。比如说，妈妈发育晚，十五六岁才来月经，说明家里的遗传倾向就是偏晚的。我曾经遇到这样的病例，这个孩子小时候长得晚、长得慢，到了别人已经不长个儿的时候，他才开始长，可能二十岁才追上正常人的身高，但这个孩子最后个子都不矮。所以，矮小和晚长是完全不等同的。”朱顺叶教授说。 朱顺叶教授提醒家长们，一定要定期对孩子的身高进行监测，然后与同龄孩子比较，和前一年的身高比较，以了解孩子的生长速度，正常儿童每年能长高5-7厘米。如果生长速度正常，骨龄在正常范围内，这些矮小的孩子仍可以继续观察，并不急于治疗。倘若生长速度不正常，而家长却一直认为孩子是晚长，那么待到检查之时往往就错过了最佳治疗时间，后悔莫及。专家建议，如果家长自己拿不准，最好让专科医生来判断孩子到底是“晚长”还是真正的“矮小”，医生会通过身高、骨龄、生长发育状况来综合评估。孩子矮小原因中遗传占七成 矮小症的发病率近年来逐年增多，根据抽样调查，中国矮小症发病率约为3%，现有矮小人口约万人。导致孩子矮小的原因有哪些呢？朱顺叶教授指出，影响正常生长发育及其主要影响因素有遗传、营养、内分泌激素、内外科疾病、心理疾病、性别、母亲孕期情况和社会生活环境等。 “其中，遗传因素是最主要的影响因素，占比为41%-71%，据研究所示，生长速率、性发育启动时间和速度、骨骼成熟、最终身高等指标均明显受遗传因素影响。营养则为第二大影响因素，母体先天给予的营养以及宫内胎盘营养供给都尤为重要。另外，某些疾病如甲状腺功能低下、软骨发育不全等也可导致矮小，心理疾病的影响也不可小觑。”朱顺叶教授说。孩子长不高赶快查查内分泌 七个小矮人和白雪公主的幸福生活只能发生在童话故事里，在现实生活中，身材矮小带来的问题却太多太多。孩子矮小是一种"病"，得治！那么，矮小症应该到哪个科就诊？通过哪些检查可以明确诊断呢？ 朱顺叶教授表示，3至4岁是干预矮小症的最佳年龄，家长们应带医院小儿内分泌专科就诊，不要到了孩子骨骺闭合、生长停止后才意识到，致使孩子丧失了长高的机会。她还特地强调：“希望家长带孩子就诊时一定把资料带齐，一定要告诉大夫孩子的生长情况。现在百分之七八十的家长在就诊时说不出孩子去年身高是多少，最近半年长了多少。” 孩子矮小早发现、早诊断、早治疗，才不会错过治疗的最佳时期，而正确的诊断还需要一系列的检查来辅助。朱顺叶教授指出，目前的检查除了常规检查外，还需查骨龄、头颅垂体MRI检查、甲状腺功能、胰岛素样生长因子、生长激素激发试验等判断矮小原因。此外，在必要情况时可能还会加查染色体检查或肾上腺B超检查等。 有些家长因为不理解或不能配合检查最终导致无法诊断和治疗，从而错过孩子的最佳治疗机会，留下不可挽回的遗憾。专家建议，为了给予孩子正确的诊断和安全的治疗，家长一定要配合医生。
矮小症的诊治思路
郑诗华海医院儿科
王新军海医院内分泌科
矮身材（shortstature）是指在相似生活环境下，同种族、同性别和年龄的个体身高低于正常人群平均身高2个标准差者(-2SD)，或低于第3百分位数(-1.88SD)者，其中部分属正常生理变异。为正确诊断，对生长滞后的儿童必须进行相应的临床观察和实验室检查。生长激素缺乏症（growthhormonedeficiency，GHD），又称垂体性侏儒症，是指下丘脑-垂体前叶功能障碍造成GH分泌不足引起的生长障碍。
一、问诊要点
1．母亲的妊娠情况；患儿出生史；是否足月顺产；出生身长和体重；生长发育史；父母亲的青春发育和家庭中矮身材情况等。
2．身高年生长速率是否下降，2岁以下小儿＜7cm/年，4.5岁至青春期前＜5cm/年，青春期＜6cm/年。
3．智力是否正常。
4．可伴有其他激素缺乏症状：尿崩、甲状腺功能减低症、低血糖等。颅内肿瘤：头痛、视野缺损等。
5．父母亲的青春发育和家族中矮身材情况。
二、查体要点
1．当前身高（准确到0.1cm）和体重的测定值和标准差（百分位数）、BMI，根据其父母身高测算的靶身高。
2．是否面容幼稚、身材匀称、皮脂多、是否多痣、是否第四掌骨短。
3．第二性征发育是否正常，记录性发育分期。
三、进一步检查
1．血常规、尿常规、肝功能、肾功能、血脂、电解质。
2．血气分析
疑诊肾小管酸中毒者应作血气分析。
3．甲状腺功能
以排除甲状腺功能减退所致身材矮小。
4．左手腕掌指正位X片测骨龄。
5．生长激素激发试验。
目前常用胰岛素、左旋多巴、精氨酸、可乐定进行生长激素激发试验。目前多数主张选择作用方式不同的两种药物试验：一种抑制生长抑素的药物(胰岛素、精氨酸)与一种兴奋生长激素释放激素的药物组合；可以分2d进行，也可一次同时给予（复合刺激）。胰岛素试验不仅可靠，而且可以同时测定下丘脑-垂体-肾上腺轴功能，按0.U／kg剂量进行，对少数出现低血糖症状者可即刻静注25％~50％葡萄糖，仍继续按时取血样检测生长激素。不推荐把生长激素激发试验作为GHD的唯一标准。
6．胰岛素样生长因子1（IGF1）和胰岛素样生长因子结合蛋白-3（IGFBP-3）测定
IGF1和IGFBP-3均是依赖生长激素而变化的，但其无明显脉冲式分泌及昼夜节律变化，因此可更好的反映机体内源性的GH分泌情况。IGF1和IGFBP-3降低提示生长激素缺乏症。
7．性激素
对于11岁以上的青春期前男孩和10岁以上的青春期前女孩，在进行GH激发试验时，建议先检查性激素启动情况。以防止生理性生长发育延迟的儿童接受不必要的GH治疗。
8．头颅MRI检查
矮身材儿童均应进行颅部的MRI检查，以排除先天发育异常和肿瘤（如颅咽管瘤）的可能。
9．外周血染色体核型分析
原因不明的身材矮小的女孩应该进行染色体检查以排除Turner综合征。
四、病因
1．特发性（原发性）占此类病人的绝大多数,其具体原因尚不十分清楚。现有的资料表明,大多数特发性生长激素缺乏症的原因病变在下丘脑,其生长激素释放激素(GHRH)的释放明显减少。
2．获得性（器质性）
（1）头颅创伤：产伤造成垂体柄损伤。
（2）肿瘤：颅咽管瘤、垂体瘤等。
（3）头颅外伤和鞍区放射性治疗。
（4）颅内感染，浸润病变。
（5）发育异常：垂体不发育、发育不良、空蝶鞍等。
3．暂时性
（1）社会心理性侏儒症
（2）体质性生长发育延迟
（3）营养缺乏性生长迟缓
五、鉴别诊断
1．生长激素缺乏症
2．宫内发育迟缓
3．体质性青春发育延迟
4．先天性卵巢发育不全(Turner综合征)
5．先天性甲状腺功能减退症
6．骨骼发育障碍
7．家族性矮小
六、治疗
1．病因治疗
精神心理性、肾小管酸中毒等患儿在相关因素被消除后，其身高增长率即见增高，日常营养和睡眠的保障与正常的生长发育关系密切。甲状腺功能减退者给予左甲状腺素片治疗。
2．生长激素替代治疗
目前获准采用rhGH治疗的病种有：生长激素缺乏症、慢性肾功能衰竭、先天性卵巢发育不全、Prader-Willi综合征、小于胎龄儿和特发性矮身材。
（1）剂量和用法：GHD患者0.1～0.15u/kg/d，睡前皮下注射。对青春发育期患者、Turner患者、小于胎龄儿、特发性矮身材和某些部分性生长激素缺乏症患者的应用剂量为0.15～0.20u／(kg·d)(每周0.35-0.46mg／kg)(注：WHO标准生长激素1mg=3.0U)。
（2）部位：腹部、大腿中部前、外侧。
（3）疗程：通常不宜短于1～2年，过短时患儿的获益对其终身高的作用不大，可持续骨骺愈合为止。
（4）疗效：第一年疗效最显著，身高增长约12cm，次年略有下降，约8～9cm。青春发育后期或骨龄近闭合疗效差。
（5）不良反应：甲状腺功能减退、血糖增高、特发性良性颅内压升高、股骨头滑脱或坏死、诱发肿瘤的可能性（对无潜在肿瘤危险因素的患者，GH治疗不增加白血病发生和肿瘤复发的危险，但对曾有肿瘤、有家族肿瘤发生遗传倾向、畸形综合征，长期超生理剂量GH应用时需谨慎）、局部皮肤红肿。
处方（以6岁18kg患者为例）
生长激素2UiH睡前
用药说明：根据不同的个体情况，进行后续剂量调整。建议将血清胰岛素样生长因子1（IGF1）水平测量作为检测依从性指标，IGF1水平与GH剂量相关，如果IGF1水平超出实验室定义的年龄或青春期正常值范围，建议减少GH剂量。如果患者身高增长速度低于2-2.5cm/年，推荐停止GH治疗。
参考文献
1.中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组．矮身材儿童诊治指南．中华儿科杂志，,46(6):-.
2.NICE．Humangrowthhormone(somatropin)forthetreatmentofgrowthfailureinchildren．.
3.中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组．基因重组人生长激素儿科临床规范应用的建议．中华儿科杂志，,51(6):-.
4．EuropeanSocietyofPaediatricEndocrinology(ESPE),theGRS,andthePediatricEndocrineSociety(PES)．GHsafetyworkshoppositionpaper:acriticalappraisalofre北京治白癜风的医院哪家好北京中科医院是假的吗
