病案答疑原发性卵巢功能不全的诊断与鉴

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作者：万丽琴

编辑：万丽琴

审核：贾晶花陈建明

.12.29

陈建明复发性流产医生群十六群

问

张凤荣山东省菏泽市妇幼保健院?

万老师：学生女，17岁，原发性闭经，外阴幼女型，双乳房未发育。辅助检查：性激素6项，AMH，甲功5项，染色体核型等报告单如下所示。请问：该患者如何诊断?治疗上予雌孕激素序贯疗法可以吗?

答

万丽琴医院

张凤荣山东省菏泽市妇幼保健院?，张老师好！首先我们复习一下有关早发性卵巢功能不全的相关知识：

1，概念

早发性卵巢功能不全（prematureovarianinsufficiency，POI）是指女性在40岁以前出现卵巢功能减退，主要表现为月经异常（闭经、月经稀发或频发）、促性腺激素水平升高（FSH25U/L）、雌激素水平波动性下降。根据是否曾经出现自发月经，将POI分为原发性POI和继发性POI。

2，临床表现

患者可有1种或多种以下表现。

1.症状：

（1）月经改变：原发性POI表现为原发性闭经。继发性POI随着卵巢功能逐渐衰退，会先后出现月经周期缩短、经量减少、周期不规律、月经稀发、闭经等。从卵巢储备功能下降至功能衰竭，可有数年的过渡时期，临床异质性很高。少数妇女可出现无明显诱因的月经突然终止。

（2）生育力低减或不孕：生育力显著下降；在DOR的初期，由于偶发排卵，仍然有5%~10%的妊娠机会，但自然流产和胎儿染色体畸变的风险增加。

（3）雌激素水平降低的表现：原发性POI表现为女性第二性征不发育或发育差。继发性POI可有潮热出汗、生殖道干涩灼热感、性欲减退、骨质疏松、骨痛、骨折、情绪和认知功能改变、心血管症状和心律紊乱等（证据等级Ⅱa）。

（4）其他伴随症状：其他伴随症状因病因而异，如心血管系统发育缺陷、智力障碍、性征发育异常、肾上腺和甲状腺功能低减、复发性流产等。

2.体征：原发性POI患者可存在性器官和第二性征发育不良、体态和身高发育异常。不同病因可导致不同受累器官的病变，出现相应的伴随体征。继发性POI患者可有乳房萎缩、阴毛腋毛脱落、外阴阴道萎缩表现。

3.辅助检查：

（1）基础内分泌：至少2次血清基础FSH25U/L（在月经周期的第2~4天，或闭经时检测，2次检测间隔4周）；同时，血清雌二醇水平因POI早期卵泡的无序生长而升高[pmol/L(即50pg/ml)]，继而降低。

（2）经阴道超声检查：双侧卵巢体积较正常小；双侧卵巢直径2~10mm的AFC之和5个。

（3）血清AMH：血清AMH≤7.85pmol/L(即1.1ng/ml)。青春期前或青春期女性AMH水平低于同龄女性2倍标准差，提示POI的风险增加。

（4）遗传、免疫相关的检查：包括染色体核型分析、甲状腺功能、肾上腺抗体等。

3，诊断标准

（1）年龄40岁；

（2）月经稀发或停经至少4个月以上；

（3）至少2次血清基础FSH25U/L（间隔4周）。亚临床期POI：FSH水平在15~25U/L，此属高危人群。

因此，参照以上所述，结合患者的临床症状，辅助检查报告，此患者应诊断为：原发性卵巢功能不全。

问

张凤荣山东省菏泽市妇幼保健院?

谢谢！为什么不能诊断为卵巢不敏感综合征呢？早发性卵巢功能不全与卵巢不敏感综合征如何鉴别？

答

万丽琴医院

早发性卵巢功能不全的鉴别诊断包括：妊娠、生殖道发育异常、完全性雄激素不敏感综合征、Asherman综合征、多囊卵巢综合征（polycysticovarysyndrome，PCOS）、甲状腺疾病、空蝶鞍综合征、中枢神经系统肿瘤、功能性下丘脑性闭经、卵巢抵抗综合征（resistantovarysyndrome，ROS）等。

其中，卵巢抵抗综合征，又称卵巢不敏感综合征（insensitiveovarysyndrome），年首次由Murace-Ruehsan证实并命名，临床表现为高促性腺激素低性腺激素性闭经。病理特点为患者卵巢内有许多始基卵泡，少见窦状卵泡，无成熟卵泡，卵巢内呈局灶性或弥漫性透明变性。对高水平的促性腺激素（Gn）缺乏反应。AMH接近同龄女性的平均水平。其诊断的金标准是经腹腔镜或经腹取卵巢深部活检，得到原始卵泡的病理依据。卵巢不敏感综合征较少见，约占高促性腺激素型闭经的11%～20%。

因此，早发性卵巢功能不全与卵巢不敏感综合征有严格的区别。该患者不符合卵巢不敏感综合征的诊断。

问

张凤荣山东省菏泽市妇幼保健院?

谢谢！那如何治疗呢？

答

万丽琴医院

POI患者需要激素替代的时间较长，建议选用天然或接近天然的雌激素（17-β雌二醇、戊酸雌二醇、结合雌激素等）及孕激素（微粒化黄体酮胶丸或胶囊、地屈孕酮），以减少对乳腺、代谢及心血管等方面的不利影响。

推荐雌孕激素序贯疗法，国内常用的雌激素是口服雌二醇2mg/d、或结合雌激素0.mg/d或经皮雌二醇50μg/d，配伍的孕激素为每周期口服地屈孕酮10mg/d，服用12～14d；或微粒化天然黄体酮mg/d（口服或阴道置药），12～14d。通常患者对复方制剂的依从性优于单方制剂配伍，雌二醇-雌二醇地屈孕酮(2/10)片有一定的优势。

参考文献：

1曹泽毅．中华妇产科学[M]．北京：人民卫生出版社，，-

2，陈子江，田秦杰，乔杰等.早发性卵巢功能不全的临床诊疗中国专家共识[J].中华妇产科杂志，，52（9）：-

主任医师硕士生导师兼职教授

万丽琴，主任医师，硕士生导师，兼职教授。

陈建明精准保胎专家团队成员。

现任医院（广州医院）妇产科主任

毕业于华中科技大学，从事妇产科临床，科研，教学工作，先后在法国国际骨盆学校，首都医科医院等深造培训。

年师从陈建明教授，系统研究生殖内分泌，生殖免疫，复发性流产，精准保胎，不孕不育，反复种植失败等的诊治。

擅长妇科三，四级内窥镜手术，包括腹腔镜下子宫广泛切除及腹膜后淋巴结切除术，腹腔镜阴道骶骨固定术，盆底重建术等。

擅长妇科内分泌疾病诊治如月经异常、卵巢功能异常、子宫内膜异位症、高泌乳素血症、甲功异常等基本的诊治。

擅长复发性流产诊治、精准保胎技术；对自身免疫功能异常及凝血功能障碍所致的反复流产，有独特的诊治技术。

擅长不孕不育诊治，熟练掌握促排卵技术。

主持省级及市级科研项目多项，获市级科技进步奖4项，主编著作1部，副主编著作1部，参编著作2部，学术论文19篇。

担任：

武汉科技大学硕士生导师

国家卫生计生委内镜与微创医师定期考核专家委员会妇科内镜微创技术推广专家委员会委员

中华预防医学会中西医结合预防与保健分会青年委员会委员

广州市卫生系列高级职称评审专家库委员

广东省泌尿生殖协会盆底学分会委员会委员

广东省免疫学会生殖免疫学专业委员会委员

广东省医学教育协会妇产科学专业委员会第一届委员

广东省优生优育协会第七届理事会专家委员会盆底康复与产后保健专业委员会委员

注：因为陈教授工作繁忙，







































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