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病例精析青年体检患者发育矮小感
青年体检患者,17岁,发育矮小,感觉异常。
二、分析思路
分析之前先看看正常人垂体及胼胝体的MRI影像:
先看看正常青年的垂体MRI影像
上图为29岁青年男性T1WI矢状位垂体影像,红色箭头所示为前叶,T1WI呈稍低信号,绿色箭头所示为后叶,T1WI呈高信号,整体位于鞍区内,体积、信号未见异常。上方见垂体柄及视交叉,形态规整,信号未见异常。
看看正常的胼胝体
图一为出生9天新生儿T1WI矢状位胼胝体影像,粉色箭头所示为尚未发育完全的胼胝体,整体纤细,信号均匀,形态规整。
图二为出生30月的婴儿T1WI矢状位胼胝体影像,注意胼胝体整体发育较完全,形态饱满,小红色箭头为嘴部,红色箭头为膝部,体部为蓝色箭头,注意体部后部整体略薄,为正常先天发育,不要误认为异常,绿色为压部。
图三为29岁青年男性T1WI矢状位胼胝体影像,发育完全,与图二影像变化不大。
图四为30岁青年女性T2WI轴位胼胝体影像,红色箭头为胼胝体膝部,绿色箭头为胼胝体压部,注意信号呈稍高信号,该患者为产妇,子痫,确诊为可逆性胼胝体压部病变综合征。
本例分析思路如下:
本例中注意黄色箭头所示原胼胝体未见确切显示,第三脑室明显扩张、抬高。绿色箭头所示前叶形态未见异常,后部后叶T1WI高信号未见显示,垂体柄未见确切显示,粉色箭头所示漏斗区见结节状高信号影。
枕大池区见类圆形囊性异常信号影,呈长T1长T2信号,边界清晰。考虑蛛网膜囊肿。
本例图像为异位神经垂体层面,粉色箭头所示视交叉完整,未见垂体柄显示。黄色箭头所示未见胼胝体膝部。
垂体前叶位于蝶鞍内,体积略小,形态、信号未见异常。垂体后叶及垂体柄未见确切显示。漏斗区可见小结节样T1WI高信号。枕大池可见类圆形囊状长T1长T2信号影,边界清晰。胼胝体未见确切显示,第三脑室扩大、抬高。
垂体柄阻断综合征,神经垂体异位,枕大池蛛网膜囊肿,胼胝体缺如
垂体前叶、后叶与腺垂体、神经垂体区别?
垂体分为腺垂体和神经垂体。腺垂体分为远侧部、结节部、中间部。神经垂体分为神经部、漏斗。前叶由腺垂体的远侧部、结节部组成(也有文章认为远侧部为前叶);后叶由腺垂体的中间部、神经垂体的神经部组成。表述上后叶大于神经垂体。
MRI影像中笔者认为报告描述用前叶、后叶表述更为恰当,期刊文献中神经垂体异位表述更为准确。
发生垂体柄阻断、神经垂体异位的胚胎学基础?
腺垂体发生于原始口腔外胚层,是内分泌器官,血供来自垂体门脉系统;神经垂体发生于间脑神经外胚层,血供来自颈内动脉小分支。垂体柄是垂体门脉循环和下丘脑垂体束重要纽带,连接下丘脑和腺垂体、神经垂体。因围产期异常和缺血缺氧、外伤,如臀位产、足先露、横位产、生后窒息、分娩损伤等,导致垂体柄损伤、断裂。由于传输路径中断、下丘脑产生的抗利尿激素多数在中断的垂体柄上方形成异位聚集,即神经垂体异位,其部位主要位于第三脑室漏斗隐窝或正中隆起区。也有Kaufman等认为异位高信号为垂体柄组织,其内因抗利尿激素贮存形成类似垂体后叶高信号,而垂体后叶本身结构完整,因抗利尿激素缺乏,没有形成正常的高信号。
垂体柄不连续或缺失称为垂体柄阻断综合征,因阻断造成下丘脑分泌激素无法输送到垂体后叶,也无法通过垂体门脉系统作用于垂体前叶,是生长激素缺乏导致垂体性侏儒的重要原因之一。诊断要点包括:垂体发育不良、垂体柄缺失、神经垂体异位、生长激素缺乏。
垂体发育不良主要指垂体腺体小,腺体高度低于2mm,功能激素分泌量少。
正常垂体位于蝶鞍垂体窝内。呈卵圆形,前后径约10mm,横径10-15mm。高度是最重要诊断指征,年龄和性别不同垂体高度变异很大,成人垂体高约5mm,女性高于男性,年轻女性垂体最高,男性一生变化不大。
神经垂体异位是指神经垂体位置异常,多位于下丘脑漏斗处或正中隆起,可伴有身材矮小或生长激素缺乏。神经垂体虽异位,功能可无异常,提示下丘脑与垂体有侧枝循环。
胼胝体是大脑中负责连接两侧大脑半球的白质纤维束,位于大脑纵裂底部,是大脑半球中最大的联合纤维。妊娠第20周内发育完全。因胼胝体形成过程复杂,当血管性、外伤性或感染性多重因素可导致胼胝体完全缺如或部分缺如。可单独或合并其他畸形,如脂肪瘤、局部脑皮质发育异常。临床表现多见,可有癫痫、头痛、智力低下、语言或运动障碍、脑性麻痹等。影像学检查是确定本病金标准。
影像学表现:双侧侧脑室平行、分离,第三脑室抬高,胼胝体完全缺如无显示,部分缺如可见存在胼胝体细小,与脑前后径比例明显减低,第三脑室抬高至侧脑室呈囊状扩张,可有大脑纵裂池增宽、大脑镰缺如、局部脑皮质发育差,脑沟、脑裂增宽、加深。合并脂肪瘤CT呈低密度影,CT值-40~-Hu;MRI中T1WI呈高信号,T2WI呈中高信号,边界清晰,压脂像呈低信号。
下面结合一个小儿的胼胝体发育不良T2WI轴位及矢状位具体解释说明:
上图所示见双侧侧脑室正常脑脊液充满张力形态消失,额角、顶角边缘锐利、成角。双侧侧脑室距离缩短,胼胝体体部显示不明显。
上图所示绿色箭头为胼胝体嘴部,粉色箭头为膝部,蓝色箭头为压部,黄色箭头为体部,注意黄色箭头所示区域结构明显纤细、变薄,中部呈线性。以上改变为典型胼胝体体部发育不良表现。
下例为3岁小儿的头部MRI影像,诊断为前脑无裂畸形、胼胝体发育不良
上图黄色箭头见胼胝体压部存在,形态欠规整,信号未见异常。绿色箭头所示大脑纵裂前部未见显示,脑实质呈融合生长,红色箭头所示胼胝体膝部未见确切显示。
上图绿色箭头见胼胝体压部,形态欠规整,信号未见异常。蓝色箭头所示大脑纵裂未见显示,脑实质呈融合生长,红色箭头所示见脑皮层融合成团,呈等信号。
绿色箭头所示垂体前叶、后叶结构完整,信号未见异常,垂体柄清晰可见。粉色箭头所示为胼胝体压部形态略饱满,欠规整,信号未见异常;蓝色箭头所示胼胝体嘴部、膝部、体部均未见确切显示。
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