什么是中枢性尿崩症应如何治疗

尿崩症是一种由于各种原因使抗利尿激素（ADH）的产生和作用发生障碍，肾脏不能保留水分的疾病。其中，中枢性尿崩症在临床上较为常见。中枢性尿崩症患者常常表现出多饮、多尿、精神性烦渴、低比重尿和低渗透压尿等症状。由于肾脏对原尿中的水分重吸收作用减少，长期体内缺水会出现皮肤干燥、苍白、不易流汗等现象，通常中枢性尿崩症患者的日均饮水量会高于4L。中枢性尿崩症的根源在脑部，主要由中枢疾病引起，如感染（脑炎、脑膜炎、结核、霉菌感染）、外伤（车祸）、肿瘤（颅咽管瘤、视神经胶瘤、母细胞瘤、组织球增多症与白血病）及手术等而导致抗利尿激素（ADH）分泌和释放不足，无法维持液体量平衡。因此，对于中枢性尿崩症，除了病因治疗外，患者可在医生的指导下通过激素替代疗法和适当的抗利尿药物治疗。目前，国内较常用的激素替代治疗药物有醋酸去氨加压素(DDAVP),为人工合成的AVP类似物，在天然的人精氨酸抗利尿素N端1位的半胱氨酸去氨,增加了抗利尿活性近3倍,以右旋精氨酸代替了左旋精氨酸，使血管加压作用降低,在血内稳定性增强,抗利尿作用时间延长。因此,该药物抗利尿效果明显而无血管加压作用,减少了长期用药的不良反应,短期内无需加量,口服方便,是目前理想的长期应用制剂。对于不明原因的特发性中枢性尿崩症,一般采用长期激素替代治疗,对于明确有鞍区占位的患者应积极治疗原发病，治疗不同病因采取放射治疗或手术治疗,对于伴有垂体前叶功能减退者,需补充相应的靶腺激素,尽可能恢复正常的内分泌代谢。在还未给予充分激素替代的情况下,如果患者不明原因突然出现尿量急剧减少,应高度警惕是否合并垂体性肾上腺皮质功能减退,此时尿量的减少不能说明病情减轻,反而是病情加重的表现,应积极采取措施,补充快速作用的肾上腺皮质激素,防止肾上腺危象发生。综上可知，若采取恰当的激素替代治疗,中枢性尿崩症患者可以维持正常的生活、工作,对寿命无明显影响,但对于肿瘤和全身性疾病所致者,则取决于原发病的预后,一般来说,生殖细胞瘤的预后最差,而颅咽管瘤的预后较好。

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