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垂体性侏儒的表现及诊断治疗声音尖细:青春发育延迟
2.骨龄常低于实际年龄2岁以上
垂体性侏儒是指在相似环境下,患儿身高较正常儿童平均低30%若因下丘脑、垂体前叶功能低下致使生长激素分泌减少引起的垂体性侏儒,又称垂体性垂体性侏儒,是临床最多见的一种
一、临床表现
患儿在出生时身高和体重都正常,一般在1岁以内由于生长缓慢常不被发现随着年龄的增长,常于2-3岁后因外观明显小于实际年龄才被发现其身高往往低于正常同龄儿,骨骼发育缓慢,骨龄落后于年龄2岁以上,但身体各部比例仍与其实际年龄相符,患儿智能发育亦正常患儿面容幼稚,呈娃娃脸,头发纤细柔软,皮下脂肪较多牙齿萌出迟缓,由于下颌骨发育欠佳,乳牙排列不齐手足较小,男孩阴茎较小,多数青春发育期延迟
二、诊断要点
1.临床表现:身高较正常儿童平均低30%,每年长高不足4厘米面容幼稚,皮下脂肪丰满.声音尖细:青春发育延迟,常见阴茎短小,睾丸发育不良
3.生长激素峰值减少
4.血清类胰岛素生长因子下降
三、治疗方案
1.生长激素替代疗法:基因重组人生长激素已用于本病治疗目前大多采用每日0.1单位/kg,皮下注射一次,每周6-7次开始治疗的年龄愈小,效果越好,治疗应持续至骨骺愈合为止治疗过程中如有甲状腺素缺乏应同时补充
2.使用合成代谢激素:常用的有苯丙酸诺龙和康力龙等