综述肢端肥大症诊治进展一筛查诊断

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《EuropeanEndocrinology》杂志年9月刊载[14(2):57-61]美国俄勒冈健康科技大学的ZahrR和FleseriuM撰写的综述《肢端肥大症诊治进展UpdatesinDiagnosisandTreatmentofAcromegaly》（doi:10./EE..14.2.57.）肢端肥大症是罕见的疾病，主要由生长激素(GH)垂体腺瘤引起。发病率比之前认为的要高。由于如果不恰当地治疗，发病率和死亡率增加，尽力进行早期诊断是最基本的。建议所有临床表现为过度分泌GH的患者进行筛查。越来越多的人认识到，传统的诊断标准已不再适用于所有人，一些患者可能存在GH过度分泌，但对葡萄糖的GH反应正常。治疗是多方面的，建议进行个性化治疗。肢端肥大症是一种以生长激素(GH)分泌过多为特征的慢性疾病，主要由垂体腺瘤引起。疾病患病率范围在2.8-13.7例，年发病率在0.2-1.1例/10万人;然而，实际发病率可能要高得多。诊断时的平均年龄在40-50岁，平均诊断延迟10-11年。95%以上的肢端肥大症病例继发于垂体腺瘤:生长激素或产生GH的细胞。在少于5%的病例中，肢端肥大症与下丘脑或神经内分泌肿瘤有关，后者分泌GH-释放激素，导致GH分泌过多。外周血GH-分泌肿瘤极其罕见。GH能刺激肝脏和全身组织合成胰岛素样生长因子1(IGF-1)。GH分泌过多会导致IGF-1的过量产生。IGF-1介导生长激素的大部分表型特征和代谢效应，但生长激素过量也有直接的不利影响。肢端肥大症与发病率和死亡率的增加有关，但经过适当治疗和生化指标正常化后，死亡率恢复到正常人群的水平。本综述主要

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