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科普丨301医院内分泌科谷伟军对矮小的
随着生活水平的日益提高,相信很多家长都开始 一是生长激素缺乏症(GHD),又称垂体性侏儒症,是指下丘脑-垂体前叶功能障碍造成GH分泌不足引起的生长障碍。
临床表现:出生5月后生长减慢,1至2岁时明显,随年龄增长,生长发育缓慢程度增加。一般身高低于同性别,同年龄平均身高2个标准差(2s)或低于第3百分位数;严重的低于3s,或低于双亲中值高度的-1.5s。
骨龄:GHD患儿骨龄均延迟,一般延迟2岁或2岁以上。
实验室:a.GH峰值小于等于5ng/ml,则为完全性GH缺乏;b.GH峰值在5.1-9.9ng/ml,则为部分性GH缺乏;c.GH峰值大于等于10ng/ml,则为反应正常。
二是特发性矮小(ISS)。特发性矮小(ISS)是儿童矮小最常见的病因之一。指在相似环境下,儿童的身高较正常的同种族、同年龄、同性别人群的身高均值低两个标准差(-2sd)以上或处于第三百分位以下,暂时无明确原因,排出了其他一些疾病如生长激素分泌低下、先天性卵巢发育不全,性早熟、慢性器质性疾病、甲状腺功能低下等引起的矮小。其发病率在身高低于第3百分位的矮小儿童中,约占20%左右。
三是中枢性性早熟(CPP)。中枢性性早熟(CPP)是源于下丘脑提前增加了促性腺激素释放激素(GnRH)的分泌和释放量,提前激活性腺轴功能,导致性腺发育和分泌性激素,使内、外生殖器发育和第二性征呈现。CPP又称为GnRH依赖性性早熟,其过程程进行性发展,直至生殖系统发育成熟。性早熟是指女性8周岁之前出现第二性征,男性9周岁之前出现第二性征。
性早熟主要会产生心理行为和体格发育2方面的危害:
孩子可能因自己在体型上与周围小伙伴不同,而产生自卑、恐惧和不安;
过早来月经得女孩子往往精神十分紧张,影响其正常生活和学习;
性早熟患儿在性征提早出现的同时,往往伴有骨骼生长的加速,身材虽暂时较同龄儿童高,但由于骨骼提前闭合,成年后身材比正常人矮小。
四是特纳综合征(Turner),又名先天性卵巢发育不全症,为女性矮小常见病因,发病率约为活产女婴的二千分之一至五千分之一。本症由于X染色体的畸变,有多种核型。这个病是年,由一个叫特纳的外国人报告的。
通过检查血染色体就能确诊特纳综合征。患有特纳综合征的孩子,主要特征是先天性卵巢发育不全,性发育呈幼稚型,或原发性闭经,有时合并心、肾的畸形。B超检查子宫小,始基子宫状,卵巢发育不全呈条索状。
最后是小于胎龄儿(SGA),又称宫内发育迟缓(IUGR)或者小样儿。是指,出生体重低于同胎龄,同性别平均体重的第10百分位以下或低于2个标准差,或出生身长在标准化生长各表中对应胎龄的第3至第10百分位。所有人类胎儿中有3%至10%出生时未SGA,至2岁时大多数SGA儿童身材将会正常化,有10%至15%的SGA儿童无充分出生后追赶生长,造成儿童期身材矮小,其中50%病例导致成年期矮小。
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