病理学第十五章第一节垂体疾病

内分泌系统的器官、组织或细胞发生的增生、肿瘤、炎症、血液循环障碍、遗传及其他病变均可引起内分泌系统的器官、组织或细胞的激素分泌异常增多或减少，导致功能的亢进或减退，使相应靶器官或组织增生、肥大或萎缩。

垂体由神经垂体和腺垂体两部分组成。前者分为神经部和漏斗两部分；后者分为远侧部、中间部及结节部三部分。腺垂体的远侧部又称垂体前叶，神经部和中间部合称后叶。

一、下丘脑、垂体后叶疾病

下丘脑-垂体后叶轴的功能性或器质性病变，均可引起其内分泌功能异常而出现各种综合征，如尿崩症等。

尿崩症是由于垂体后叶的抗利尿激素(ADH)缺乏或显著减少而出现多尿、低比重尿、口渴和多饮等临床综合征。

二、垂体前叶功能亢进与低下

垂体前叶功能亢进是前叶的某一种或多种激素分泌异常增加，一般由前叶的功能性肿瘤引起，少数由下丘脑作用或其靶器官的反馈抑制作用消失所致。任何原因造成垂体前叶多数组织的破坏都能引起垂体功能低下，主要病因是肿瘤、血液循环、外科手术或外伤等均可使前叶激素分泌减少所致。

(一)性早熟症

性早熟症是因中枢神经系统疾病或遗传异常而使下丘脑-垂体过早分泌释放促性腺激素所致，表现为女孩6~8岁、男孩8~10岁前出现性发育。

(二)垂体性巨人症及肢端肥大症

本病多由垂体生长激素细胞腺瘤分泌过多的生长激素所致。如果在青春期以前发生，骨骺未闭合时，人体和骨骼、器官和组织按比例地过度生长，身材异常高大，称为垂体性巨人症；如果在青春期后发生，骨骺已闭合，表现为头颅骨增厚，下颌骨、眶上嵴及颧骨弓增大突出，鼻、唇、舌增厚肥大，皮肤增厚粗糙，面容特异，四肢手足宽而粗厚，手(足)指(趾)粗钝，称之为肢端肥大症。

(三)高催乳素血症

催乳素过高血症，一部分是由于垂体催乳激素细胞腺瘤分泌过多的催乳素(PRL)引起，一部分由下丘脑病变或药物所致，表现为溢乳闭经综合征：女性闭经、不育和溢乳；男性性功能下降。

(四)垂体性侏儒症

垂体性侏儒症是指因垂体前叶分泌生长激素(GH)部分或完全缺乏所致儿童期生长发育障碍性疾病，表现为骨骼、躯体生长发育迟缓，体型停滞于儿童期，身材矮小，皮肤和颜面可有皱纹，常伴性器官发育障碍，但智力发育正常。

(五)Simmond综合征

Simmond综合征是由于炎症肿瘤、血液循环障碍、损伤等多种因素使前叶各种激素分泌障碍的一种综合征，导致相应的靶器官，如甲状腺、肾上腺、性腺等萎缩，病程呈慢性经过，以出现恶病质过早衰老及各种激素分泌低下和产生相应临床症状为特征。

(六)Sheehan综合征

Sheehan综合征是垂体缺血性萎缩、坏死，导致前叶各种激素分泌减少的一种综合征，多由于分娩时大出血或休克引起，典型病例于分娩后乳腺萎缩、乳汁分泌停止，相继出现生殖器官萎缩、闭经，甲状腺、肾上腺萎缩，功能低下，进而全身萎缩和老化。

三、垂体肿瘤

(一)垂体腺瘤

垂体腺瘤是来源于垂体前叶上皮细胞的良性肿瘤，是鞍内最常见的肿瘤，占颅内肿瘤的10%~20%，多在30~60岁之间，女性较多见。垂体腺瘤中功能性腺瘤约占65%。垂体腺瘤的主要临床表现为：①分泌某种过多的激素，表现相应的功能亢进；②肿瘤浸润、破坏、压迫垂体，使其激素分泌障碍，表现为功能低下；③肿瘤压迫视神经表现为视野损失、视力下降或失明等。

肉眼观，肿瘤大小不一，直径可由0.1~10cm，垂体微腺瘤，直径小于1cm者为小腺瘤，大于1cm者为大腺瘤；肿瘤一般境界清楚，呈膨胀性生长，约30%的腺瘤无包膜，呈侵袭性生长，肿瘤侵入周围脑组织时，则称之为侵袭性垂体腺瘤。

(二)垂体腺癌

垂体腺癌少见，单纯从瘤细胞形态很难区别腺瘤和腺癌。有人认为明显侵犯脑组织或通过脑脊液脑内播散转移，或通过血道颅外转移者，不论其形态如何都是恶性表现；如果核异型性明显，核分裂象显著增多，坏死，且向周围组织侵犯，甚至骨质缺损，可考虑诊断恶性。

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