中枢性尿崩症

定义：抗利尿激素或精氨酸加压素缺乏；主要表现为低比重尿、烦渴、多饮。

一、病因

抗利尿激素是由下丘脑的一对视上核和一对室旁核细胞分泌的，经神经轴突通过垂体柄转运至垂体后叶储存和释放入血。

1.特发性原因不清，少数有家族史，呈常染色体显性遗传。

2.继发性多为下丘脑-神经垂体部位病变所引起：①最多见为肿瘤，如颅咽管瘤、松果体瘤、第三脑室瘤、转移瘤；②其次为手术和颅脑损伤；③其他可能的原因还有中枢神经系统感染、白血病、组织细胞增多症等。

二、临床表现

1.多尿、烦渴、多饮是其特征性表现，这些症状有如下特点：（1）起病急、发生突然，病人常能记住是哪天发生的症状。

（2）多尿多饮症状十分稳定，昼夜一致，不易受到干扰。

（3）24小时尿量多为5～10L，但最多不超过18L.

2.尿比重在1.以下，尿渗透压为50～mOsm/kg.H2O；禁水试验时尿量不减少、尿比重和尿渗透压不升高，血渗透压升高。

3.多数病人的饮水量与尿量相当，因此无明显脱水征，但渴感中枢受损者，不能充分饮水时会发生脱水，严重者可出现精神症状甚至昏迷、死亡，此点最常见于继发性尿崩症者。

4.由于频繁排尿、饮水，干扰日常生活，夜间不能安睡，病人常乏力、烦躁、食欲低、体重减轻、工作和学习效率低，但儿童无智力障碍；继发性者可有原发病表现。

5.症状较轻者尿量在2.5～5L/24h，禁水时尿渗透压可升至～mOsm/kg.H2O，并超过血渗透压者为部分性尿崩症。

三、治疗原则

有多尿多饮的典型症状者一旦经禁水-加压素试验证实为中枢性尿崩症后即应开始抗利尿激素的替代或其他抗利尿治疗，原则是力求生理替代，既保证体内水的储存又要避免水中毒和低钠血症。具体措施如下：（一）激素替代疗法

1.去氨加压素：目前最理想的人工合成抗利尿激素类似物，其抗利尿作用最强而血管加压作用仅为天然加压素的1/，因此少有副作用。目前有口服片剂、鼻喷剂和注射剂。常用片剂口服每次0.1mg，每日2～3次，最大剂量为每日1.2mg，鼻喷剂每次5～10mg，每日2次，治疗中应注意限水并及时监测血钠。

2.加压素水剂：皮下注射，作用时间仅3～6小时，故仅用于短期临时使用或行加压素试验时使用，副作用为腹痛、血压升高。

3.鞣酸加压素：长效尿崩停（5U/ml），剂量大，作用时间长，肌肉注射从每次0.1ml开始，最大每次0.3ml，可维持抗利尿作用3～4天。本药调整剂量较困难，副作用同加压素水剂。

（二）其他抗利尿药物：氯磺丙脲、氯贝丁酯、卡马西平、氢氯噻嗪，此类药物除氢氯噻嗪外，均对部分性尿崩症有效而对完全性尿崩症效果不好。

（更多内容详见《张博士医考红宝书内科主治》）

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