您的当前位置：垂体性侏儒 > 侏儒症状 > 生长激素缺乏性侏儒症
生长激素缺乏性侏儒症
生长激素缺乏性侏儒症
生长激素缺乏性侏儒症亦即垂体性侏儒症，是发生于儿童期的各种原因所致生长激素（GH）分泌减少或功能障碍，导致生长发育缓慢及身材矮小。
一、临床表现
（一）生长缓慢：出生后数月开始，生长速度缓慢，2～3岁差别显现，＜7cm/年，以后＜4～5cm/年，青春期，＜5.5～6cm/年。身高低于同龄、同性别第三百分位曲线。
（二）面容：幼稚面容，有皱纹。脂肪较丰满，身材比例匀称。
（三）性发育：性器官不发育，第二性征缺如。女性原发性闭经。孤立性GH缺乏者表现性发育延迟。
（四）智力及学习成绩：一般不逊于同龄人。但孤僻、自卑。
（五）骨骼：骨骼短小，骨龄幼稚，最终身高＜cm.（六）其他因肿瘤引起者，可有局部受压及高颅压表现：视力、视野障碍、头痛、呕吐等。
二、诊断
1.根据出生后生长缓慢、身材特点、性发育障碍等作出初步诊断。对身高低于第三百分位曲线的儿童均应行垂体功能检查。
2.GH：受脉冲分泌影响，应多次采血混合测定或多次测定取平均值。
3.IGF-1：对低于相应年龄范围低限者应疑及本病。
4.刺激试验：对怀疑的病人可任选以下2种试验进行诊断：胰岛素低血糖、精氨酸、左旋多巴、可乐定兴奋试验等，试验后GH仍＜5μg/L者多为本病。GHRH给药后GH峰值＜5μg/L者为垂体性，否则为下丘脑性（病情严重者，需数次重复给药恢复垂体反应）。
5.病因诊断：为除外继发性者，应行蝶鞍X线、必要时CT、MRI及视野检查。
三、治疗
（一）基因重组人生长激素（hGH）：对本病的促生长作用肯定。骨龄在女孩小于13岁，男孩小于15岁的CHD可应用。由于开始治疗越早，生长速度改变越大，因此应注意早期筛查，临床观察应更加注意生长速度（观察6个月以上），而不是身材高度。剂量0.05mg/（kg.d），每晚皮下或肌肉注射。副作用：①抗原性：第一代因带有蛋氨残基抗原性较强，第二代单聚体则抗原性较弱。②股骨头滑脱：偶见。
（二）人工合成人生长激素释放激素（GHRH）：适宜于下丘脑性GH缺乏程度较轻者。作用类似于hGH.睡前皮下注射，疗程6个月。
（三）甲状腺激素：对呆小病在给予甲状腺激素基础上可加用hGH促进生长。
（四）蛋白同化激素：可促进蛋白质合成，但因有促进骨骺愈合，影响最终身高之虞，主张12岁以后小剂量间歇应用，且初治骨龄应低于年龄5年以上，复治低于3年以上。苯丙酸诺龙（促骨骺愈合作用较弱）10～12.5mg/周，肌肉注射，1年。
（五）绒毛膜促性腺激素（HCG）：HCG有助于性腺间质细胞发育，提高性激素水平也有助于骨骼生长，因可促进骨骺愈合，故在年龄达青春发育期时应用。
（更多内容详见《张博士医考红宝书内科主治》）
云南治疗儿童白癜风昆明白癜风权威医院