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空泡蝶鞍综合征二



空泡蝶鞍综合征(emptysellasyndromeESS),最早报道于年,指因鞍膈缺损或垂体萎缩,蛛网膜下腔的脑脊液压入鞍内,导致蝶鞍扩大变形,垂体受压变平而产生一系列的临床症状。

包括原发性和继发性两类

继发性系指因鞍内或鞍旁肿瘤,经放疗或手术后发生。

原发性病因不明,可能病因包括:鞍膈先天性发育缺陷,慢性颅高压,鞍区蛛网膜粘连,妊娠期垂体增生肥大,垂体病变,鞍内非肿瘤囊肿等;

重点介绍一下妊娠期垂体增生肥大,妊娠期垂体可生理性增大2-3倍,甚至更大,撑大鞍膈及垂体窝,哺乳期则逐渐回缩,是鞍膈及垂体窝留下较大空间,利于蛛网膜下腔疝入鞍内;而席汉综合征时,因产后大出血,尤其是失血性休克时,增大垂体因缺血、血氧,垂体前叶组织变性、坏死,导致垂体前叶功能减退。

临床表现:原发性ESS多见于男性,15-63岁,35岁以上居多,主要表现为:1、颅内占位所致:头痛、高血压、肥胖、视力减退和视野缺损,伴颅高压,部分患者可有脑脊液鼻漏,少数病人可有内分泌失调,以性功能减退为主,偶有下丘脑综合征。2、垂体受压后所致垂体功能异常:20%-50%可有不同程度的垂体功能受损,包括一种或多种激素分泌异常。其中ACTH。皮质醇、TSH、T4、LH、FSH降低,而PRL升高。神经垂体功能一般正常,部分患者可出现尿崩症。3、其他表现:肥胖、高血压在女性患者中多见,少数患者可有精神异常或抑郁行为等。

诊断:有关病因相关病史+临床表现+鞍区CT/MRI(更优质)可明确诊断。伴脑脊液鼻漏可行放射性核素脑池造影。

鉴别要点:垂体瘤等引起慢性颅高压症:测定脑脊液中腺垂体及靶腺垂体有助于鉴别;因为垂体瘤破坏血脑屏障,脑脊液中可检测到激素浓度升高,而原发性ESS通常不会。

治疗:注重临床,如症状轻微则无需处置。

如有视力明显障碍,需手术探查;

如并发脑脊液鼻漏,则需手术填塞垂体窝;

伴内分泌功能低下者酌情替代治疗。



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