病理学第十二章第四节组织细胞和树突

组织细胞(巨噬细胞)和树突状细胞在人体免疫系统的功能属于抗原提呈细胞，都起源于骨髓干细胞。组织细胞肉瘤很少见，发生于成人，中位年龄52岁。树突状细胞肿瘤少见，包括下列疾病：Langerhans细胞组织细胞增生症、Langerhans细胞肉瘤、指状树突状细胞肉瘤、滤泡树突状细胞肉瘤等。本节对Langerhans细胞组织细胞增生症进行简要介绍。

一、Langerhans细胞组织细胞增生症

Langerhans细胞是一种不成熟的树突状细胞，正常情况下，散在分布于皮肤、口腔、阴道和食管黏膜，也存在于淋巴结、骨髓、胸腺和脾脏等处。

Langerhans细胞的克隆性增生性疾病，包括三种疾病类型，即Letterer-Siwe病、Hand-Schuller-Christian病和骨嗜酸性肉芽肿。Langerhans细胞组织细胞增生症的临床病程与诊断时累及的器官数量有关，单一病灶者的总生存率超过95%，多器官受累者的生存率明显下降。有肺、肝、脾和骨髓受累者的预后较差。

1.Letterer-Siwe病

是多系统、多病灶的Langerhans细胞组织细胞增生症，多见于两岁以下的婴幼儿，3岁以上的儿童中很少见，极少发生于成人。发病急，进展快，病程短。常表现为皮肤损害，皮损为脂溢性皮疹，主要分布在躯干前后和头皮等处。多数患者伴有内脏累及，如肝、脾和淋巴结肿大，肺部病变以及溶骨性骨质破坏。骨髓的广泛浸润可致贫血、血小板减少，患者反复感染。未经治疗者的病程是快速致死性的，但采用强力化疗，五年生存率可达50%。

2.Hand-Schuller-Christian病

是单系统、多病灶的Langerhans细胞组织细胞增生症，为慢性进行性疾病，病程较长。常发生于年龄较小的儿童，一般在2~6岁发病，也可见于青年人。病变表现为多个或连续发生的溶骨性、破坏性骨病变，颅骨和下颌骨是常被累及的部位。骨组织被大量增生的Langerhans细胞和肉芽组织破坏，可侵及周围软组织形成包块。病变侵犯颅骨、硬脑膜及邻近骨组织，可累及颅底、蝶鞍和眼眶。增生的组织侵犯压迫垂体后叶和下丘脑，可引起尿崩症。颅骨缺损、尿崩症和眼球突出是本病的三大特征。预后较好，约半数患者可自动消退，其余患者对化疗反应也好。

3.骨嗜酸性肉芽肿

是单一病灶的Langerhans细胞组织细胞增生症，见于年龄较大的儿童、青少年和成人。病变一般局限于骨骼，为孤立性病灶，以膨胀性、侵蚀性骨病变为特征，病灶直径为1~6cm。主要病变为大量增生的Langerhans细胞与淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞和中性粒细胞等混合存在。常见明显的嗜酸性粒细胞的浸润，故称之为嗜酸性肉芽肿。所有骨骼均可受累，病灶最常见发生的部位是颅骨、肋骨和股骨。该疾病表现为惰性，预后良好，病变可自愈，也可以局部切除或放疗而治愈。

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