来信支持使用ldquo垂体神经内

《Pituitary》杂志年12月13日在线发表AsaSL,AsioliS,BozkurtS,等，来自美国、意大利、土耳其、瑞典、罗马尼亚、瑞士、加拿大、比利时、澳大利亚、英国、日本、意大利、克罗地亚、塞尔维亚、匈牙利、德国、法国的32位学者联名签署的给编辑的来信《垂体神经内分泌肿瘤(PitNETs）：只是名称的演变，并非临床的变革。Pituitaryneuroendocrinetumors(PitNETs):nomenclatureevolution,notclinicalrevolution.》（doi:10./s---0.）。尊敬的编辑，您好！我们饶有兴趣地读到发表在《pituitary》杂志上的《垂体腺瘤的传说：改称神经内分泌肿瘤或不改称神经内分泌肿瘤(Ataleofpituitaryadenomas:toNETornottoNET)》这篇文章[欧洲对垂体神经内分泌肿瘤命名的质疑]。提出术语“垂体神经内分泌肿瘤(PitNET)”的国际垂体病理俱乐部(IPPC)的成员是诊治垂体疾病患者的病理学专家，内分泌科专家和神经外科专家。我们提出这一改变是为了解决腺垂体细胞肿瘤（adenohypophysial-celltumors）分类为“腺瘤(adenomas)”所带来的问题。虽然新的术语引出了挑战，并可能有不可预见的影响，我们的意见是，当存在临床病理基础时，作出改变是适当的。在这里，我们将讨论Ho等人提出的一些问题。Ho等人认为，肿瘤这个术语”隐含着对中性命名的不祥语气(embedsasinistertonetoneutralnomenclature)”。事实上，肿瘤可能是良性的，也可能是恶性的；这个术语本身没有凶险的涵义（sinisterconnotation）。也许更应关心的是“神经内分泌肿瘤”，其意味着至少有某些潜在的进袭性(aggressive)行为。这在垂体中是真实存在的，支持使用术语神经内分泌肿瘤（PitNET）。单独使用“肿瘤”一词仍然是非特异性的，包括其他非腺垂体细胞来源的垂体肿瘤。垂体学会（ThePituitarySociety）认可“腺瘤（adenoma）”这个术语，因为这些肿瘤在99.9%的情况下是“良性的（benign）”。《TheMerriam–Webster韦氏大词典》将“良性的(benign）”定义为因为“没有显著影响(havingnosignificanteffect”,“属于温和的类型和品性，不会威胁健康或生命（ofamildtypeorcharacterthatdoesnotthreatenhealthorlife）”。《牛津医学词典(OxfordMedicalDictionary)》将“良性（benign）”定义为“不会侵袭和破坏其起源的组织的肿瘤（“atumourthatdoesnotinvadeanddestroythetissueinwhichitoriginates）”，“一种不会产生有害影响的疾病或状态（disorderorconditionthatdoesnotproduceharmfuleffects）”。我们恭敬地强调，垂体腺垂体细胞肿瘤（pituitaryadenohypophysialcelltumors）可能侵袭和破坏其起源的组织和其邻近的组织，并对患者的健康和生存质量产生重大影响。值得注意的是，“恶性（malignant）”并不局限于会转移的肿瘤（notrestrictedtoneoplasmsthatmetastasize）；该术语也适用于侵袭邻近结构的肿瘤。对进袭性（aggressive）垂体肿瘤的发生率并不完全清楚，但明显高于垂体学会（PituitaySociety）提出的0.1%。人口研究表明，40-56%的临床诊断为腺垂体细胞肿瘤的患者需要手术治疗，其中23%的患者有持续性(persistent)疾病，不能通过手术治愈。无功能性肿瘤如果初级治疗（primarytreatment）失败，5年时进展风险60%。国际垂体病理俱乐部(IPPC)提出要解决那些患有持续性的垂体肿瘤、需要昂贵的、终身的药物治疗，有时还需要放射治疗的患者的失望，而这些治疗方法对于患有“良性”疾病的患者来说可能并不容易获得(notreadilyavailable)。垂体神经内分泌肿瘤(PitNET）术语避免上述的以及遇到“腺瘤”发生转移时的临床矛盾。世界卫生组织(WHO）提出了“神经内分泌肿瘤(neuroendocrineneoplasm)”这一术语来描述全身的神经内分泌增生，并将进袭性未分化“神经内分泌癌(NEC)”（aggressiveundifferentiated“neuroendocrinecarcinoma”）与分化良好的(well-differentiated)、一般分级较低的“神经内分泌肿瘤(NET)”进行区分。我们建议的垂体神经内分泌肿瘤（PitNET）符合这种分类。有意思的是，Ho等人争论认为“用“肿瘤（tumor）”代替“腺瘤（adenoma）”会带来额外的歧义，因为其意味着垂体腺瘤不一定起源于上皮组织的腺结构”。现代对神经内分泌肿瘤（NETs）的认识表明，其大部分来源于腺上皮的特殊神经内分泌细胞。而包括欧洲内分泌癌症工作组在内的其他小组，将垂体、肾上腺皮质、甲状腺和甲状旁腺的肿瘤与神经内分泌分开，我们的观点认为这是不正确的。垂体和甲状旁腺由上皮细胞组成，其主要功能(不像甲状腺滤泡上皮和肾上腺皮质类固醇合成细胞)是摄取胺类物质（amines）加工成肽激素，这些肽激素被包装成双膜结合的“神经分泌”颗粒（“neurosecretory”granules），在该颗粒中储存直至分泌。这些功能性和形态学特征，以及如嗜铬粒蛋白和生长抑素受体（chromograninsandsomatostatinreceptors）的神经内分泌生物标志物的表达，支持就像许多年前Ferrand、LeDouarin、Takor-Takor和Pearse所提出，腺垂体的激素分泌细胞确实属于神经内分泌的观点。我们主张将腺垂体细胞的原发肿瘤定义为垂体神经内分泌肿瘤（PitNETs）是恰当的。我们强调，所有神经内分泌肿瘤(NETs)都具有不同的临床-病理特征，而且与其他神经内分泌肿瘤(NETs)一样，垂体神经内分泌肿瘤（PitNETs）在形态上、激素产生、增殖和侵袭性行为方面具有异质性。在这方面，我们提出的术语“肿瘤（tumor）”最好地反映了原发性腺垂体肿瘤的异质性和临床范围。术语的变化并不意味着诊治患者的多学科医疗团队成员的临床责任的变化。相反，这一变化强调需要对适用于所有神经内分泌肿瘤（NETs）演变的综合方法，包括在所有位置使用这些肿瘤常见的当前和新颖的治疗方式。伽玛刀张南大夫

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