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你了解克汀病吗
克汀病发生于甲状腺肿流行的地区，胚胎期缺乏碘引起的呆小症，称地方性呆小症。碘是甲状腺合成甲状腺素所必需的原料。在缺乏食用碘的地区，很多成人患有缺碘症，引起甲状腺肿大。
甲状腺激素与骨的成熟有密切关系。儿童时期甲状腺能低下时，软骨的骨化与牙齿的生长受阻，各长骨骨化中心出现的时间显著推迟，影响骨路的发育和成熟，从而导致身材矮小。本症的临床特点为：1、脸部外型发育受阻，婴儿面容，舌大常伸口外；2、股骨、胫骨等主要长骨发育障碍，因而身体比例呈下半身短，上半身长；3、性发育较迟，或不受影响；4、智能低下。
诊断标准：
垂体性侏儒症的诊断标准：①身高低于同年龄、同性别正常人一2S或第3百分位(根据Stadiometer测定)；②生长速率4cm/年；③X线骨龄落后于同年龄、同性别正常均值2岁以上(根据Greulich一pyle图谱评价)；④三种生长激素(GH)激发试验(指左旋多巴、可乐亭及GHRH激发试验)；血GH峰值均10ng/L；⑤排除其它造成生长落后的因素。
诊断：根据患者生长发育迟缓，身材矮小，生长速率慢，X线骨龄落后于同年龄儿童，血、尿垂体激素和多种垂体靶腺功能测定，并排除其他造成生长发育落后的因素而作出诊断。
治疗：
生长激素其应用有严格指征，生长激素的应用年龄越小越好，DNA重组生长激素(hGH)用量每因为0.7U/kg，一周剂量分为每日注射效果较好，用药2周，停药2周，数月后减量，维持1～2年，甚或5～6年或更长。也可采用hGH0.12U/kg皮下注射，每日一次，维持一年。初用阶段生长率常明显加速，身高、体重迅速增长，但骨骺及性征变化不显著。经治疗后50%可达正常身高，疗程中必须供给丰富的蛋白质；自年以来生物工程合成GHRH应用于临床，其用法为GHRH1-29(groliberin)30～60μg/kg和hGH(genotrepuin)0.1U/kg，每晚睡前30分钟以微量注射泵持续腹壁皮下注射，疗程6个月，有40%～80%病例对GHRH刺激有反应。
本期作者：呼和
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