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垂体系列垂体性侏儒症
北京中科白癜风医学研究院 http://www.jydxy.com/垂体性侏儒是指人体在青春期前因垂体分泌生长激素不足所导致生长发育障碍,表现为生长发育迟缓,身材矮小,骨龄延迟。其发生的主要原因包括:基因突变,鞍区肿瘤,炎症性病变及鞍区放射治疗后。治疗原则
针对生长激素分泌不足,排除禁忌后给予生长激素替代治疗;
对于合并其他垂体激素分泌不足者应先行给予相应激素替代:如ACTH缺乏者应给予糖皮质激素替代(在之后的肾上腺疾病系列中我们将详细讨论),TSH缺乏者需给予甲状腺激素替代(可参考甲状腺系列中甲减章节),待骨龄至女生11-12岁,男生12-13岁时给予性激素替代(在之后性腺疾病系列我们将详细讨论);
有明确病因者先给予对因治疗,如肿瘤者先行肿瘤切除;
支持治疗。
生长激素用药方案常用药物为人重组生长激素。
治疗前应评估骨龄及血清IGF-1水平。每晚睡前皮下注射,推荐每周总量0.5-0.7u/kg。
治疗过程应随访IGF-1,甲状腺功能,身高增长速度及骨龄,并调整用药剂量。
治疗应持续至青春期。
禁忌:原发病为鞍区恶性肿瘤。
不良反应:良性颅内压升高,水肿,脊柱侧弯,男性乳房发育,血糖升高。