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学习笔记垂体Rathke拉克氏裂囊肿
垂体Rathke（拉克氏）裂囊肿
一种先天性疾病,源于垂体Rathke氏囊,主流名称为Rathke（拉克氏）囊肿，其本质为拉克氏裂囊肿，又称垂体胶样囊肿、垂体囊肿、上皮粘液囊肿、上皮样囊肿等。
（一）形成原理
1..胚胎发育4周—Rathke囊形成。（胚胎3周时，口咽部外胚叶首端腹侧的部分上皮向内凹陷生长，成一盲管，称为Rathke囊。Rathke囊和原始口腔相连部分则形成一管道，即与颅咽之间的管道，称颅咽管。）
2.胚胎发育7周—Rathke裂残留（腺垂体与神经垂体中间部残留有腔隙）。拓展学习：正常情况蝶骨形成后，该下方的管则逐渐退化和消失，颅咽管即封闭，若发育异常，Rathke囊的残余上皮增生，形成颅咽管瘤，是颅内最常见的先天性良性肿瘤。
3.出生后Rathke裂—应退缩消失
4.若持续存在并不断扩大—形成Rathke囊肿（粉红色部分为腺垂体由Rathke囊袋形成，后面黄色部分为神经垂体，中间部分及为Rathke裂，正常出生后应消失，如出现持续增大，侧形成Rathke裂囊肿）
（二）病理
囊壁—由单层立方纤毛柱状上皮构成。
囊液—粘液，清亮无色；含有胆固醇结晶的棕色；陈旧白色粘液样粘稠；胶冻样。
生长部位—大多数囊肿以垂体为中心；较小者完全位于鞍内或主体位于鞍内较大者可穿过鞍隔向鞍上发展
（三）临床表现
好发年龄：20～40岁，女性多见
慢性头痛
大多数囊肿很小，并不引起症状
少数囊肿逐渐扩大，压迫鞍内或鞍上结构引起
垂体内分泌功能障碍
男性—易疲劳，性欲减退
绝经前的妇女—月经不规则，溢乳
绝经后的妇女—疲劳和精神状态改变
视功能障碍—视功能障碍包括视力，视野改变，视野改变多数为双颞侧偏盲，其原因为囊肿直接压迫视神经所致。
（四）影像学表现
MRI表现
鞍区边界清楚的肿物
一般T1多呈低信号、T2多呈高信号、无强化（与其他肿瘤相鉴别的唯一依据）
其不同的信号变化是由于囊肿内容物不同所致：
1.以T1呈低信号，T2呈高信号为代表，当囊肿内容物与脑脊液相类似或蛋白质含量mg/L时，T1呈低信号、T2呈高信号，其囊性部分代表脑脊液。
2.T1呈高信号，T2信号各异，当蛋白质含量mg/L时，T1呈高信号、T2呈低信号；T1高信号主要与囊壁粘液分泌细胞所分泌的粘多糖含量的增多有关。
3.T1,T2均呈高信号，蛋白质含量在~mg/L时，T1、T2均为高信号，与囊内粘多糖含量的增加、慢性出血、高胆固醇含量及囊壁的细胞碎屑等多种成分的共存有关。
MR增强：囊肿一般无强化（Rathke囊肿只有在伴炎症反应及鳞状上皮化生等情况才可见轻度薄壁强化）
（五）于其他部分相近肿瘤鉴别
垂体微腺瘤腺垂体来源于Rathke囊前壁细胞，因此Rathke裂囊肿与垂体腺瘤具有相似细胞来源。
囊性颅咽管瘤：Rathke裂囊肿则被认为是Rathke囊的残余物，是一种非肿瘤性病变。在发生学上虽然组织同源，但颅咽管瘤是良性肿瘤，Rathke裂囊肿则是非肿瘤性的囊肿。
空泡蝶鞍综合征是因鞍隔缺损或垂体萎缩，蛛网膜下腔在脑脊液压力冲击下突入鞍内，致使蝶鞍扩大，垂体受压变扁。
垂体脓肿：垂体本身破坏，引起垂体功能受损。尿崩症：由于垂体后叶组织受侵，垂体脓肿患者常见中枢性尿崩。垂体周围结构受侵，常见视交叉受压引起视力障碍。
炎性非特异性表现：头痛、发热等。
表皮样囊肿多呈甸行生长，位于鞍上，沿临近蛛网膜下腔塑行发展，多无增强。
（六）治疗及预后
症状性Rathke囊肿应手术治疗，而经蝶入路是首选方法。手术原则是清除囊肿内容物，切除囊壁，缓解囊肿对垂体组织、鞍隔、视神经、视交叉的压迫，尽量减少对垂体组织的损伤。而囊肿完全位于鞍上，向鞍旁扩展明显瘤体巨大的囊肿仍应选择经颅手术。Rathke囊肿为先天性良性病变，术后不需要放、化疗。但有复发可能。慢性炎症，囊壁鳞状上皮化生及MR显示增强是术后复发的预示指标。而对于无症状性Rathke囊肿目前多数学者认为建议定期MR和内分泌动态观察3-6个月，如肿物增大或出现症状者再考虑手术。
医院吴陈兴、李守巍、刘锐几位主任及闫长祥院长和科室同事在平时工作中的耐心教导。
本文为本人根据自己学习心得所，可能有错误的地方希望大家多多指正。
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