协和内分泌论文撷英两例未经垂体活检诊

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TwocasesofimmunoglobulinG4(IgG4)-relatedhypophysitisdiagnosedwithoutpituitarybiopsy.

TherAdvEndocrinolMetab.,June27;11:1–8.

doi:10./.

作者

马婉璐，王曦，聂敏，付俊玲，茅江峰*，伍学焱*

文章摘要

背景及研究目的

IgG4相关性垂体炎（IgG4-RH）是一种罕见的疾病，其诊断通常依赖于侵袭性垂体活检后的组织病理学，但是垂体活检可能导致永久性垂体功能减退。在此，我们报道两例对糖皮质激素治疗反应良好的IgG4-RH。其中一例为多脏器受累，给予糖皮质激素和甲氨蝶呤治疗。

方法

回顾性分析2例IgG4-RH的临床表现、影像学及治疗过程。对IgG4-RH相关的文献进行了复习，并提出新的IgG4-RH的治疗策略。

主要结果

1例45岁男性因尿崩症6月入院。垂体磁共振成像（MRI）提示垂体柄增粗。他的血IgG4水平为mg/L，垂体前叶功能评估提示生长激素缺乏。患者因担心永久性垂体损伤，拒绝行垂体活检。泼尼松和甲氨蝶呤（MTX）治疗1周后，患者鞍区病变较前缩小，血IgG4水平降低。治疗4月后，他的IGF1水平恢复正常。另1例是43岁女性，临床表现为尿崩症和闭经20个月。她的垂体MRI与上述病人相似。她的血IgG4水平为mg/L，垂体前叶功能评估提示低促性腺激素性性腺功能减退症。泼尼松治疗2周后，鞍区病变明显缩小。治疗3个月后，复查垂体MRI未见异常，IgG4水平降至接近正常水平，且患者月经恢复。文献复习回顾了既往报道的未经垂体活检成功诊治的IgG4-RH病例，其治疗方式与我们的病例相似。因此，我们讨论了IgG4-RH行垂体活检的必要性。

结论

对于垂体前叶激素缺乏的疑诊IgG4-RH患者，诊断性糖皮质激素治疗可能避免垂体活检引起的垂体前叶功能减退。糖皮质激素治疗后受损的垂体前叶功能可能恢复。糖皮质激素治疗1-2周后垂体MRI改善可为IgG4-RH提供诊断依据。

评述

IgG4相关性疾病是一种慢性自身免疫性疾病，多系统受累，常见受累部位包括泪腺、唾液腺、胰腺、胆管、肝脏、肾脏、肝脏和腹膜后。在日本，IgG4相关性疾病发病率为百万分之2.8-10.8，多见于老年男性。临床表现包括一个或多个器官肿大、IgG4水平升高、IgG4（+）淋巴细胞浸润，以及对糖皮质激素治疗反应迅速。IgG4相关性垂体炎较罕见，主要累及下丘脑及垂体，占原发性垂体炎1.3%。男女的发病比例为3.2:1，平均发病年龄为66.3±11.5岁。IgG4-RH因临床表现不特异，在临床上与淋巴细胞性垂体炎、朗格汉斯组织细胞增生症、生殖细胞瘤等鉴别诊断存在困难，既往研究表明41.4%初诊淋巴细胞性垂体炎的患者实际符合IgG4-RH的诊断标准。近年来随着临床医生对IgG4-RH的认识逐渐提高，越来越多IgG4-RH被识别出来。目前IgG4-RH诊断依赖病理，但垂体活检难度及风险较大，本文报道2例临床上糖皮质激素诊治效果较好的IgG4-RH，并提出诊断性糖皮质激素治疗对IgG4-RH的诊断及恢复垂体前叶功能的重要意义，优化了IgG4-RH的诊疗流程。

作者简介

第一作者

马婉璐

医院内分泌科级博士研究生

通讯作者

茅江峰教授

医学博士，医院内分泌科主任医师、教授、硕士生导师

通讯作者

伍学焱教授

医学博士，医院内分泌科主任医师、教授、博士生导师

张茜编辑；李梅审校

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