专家信箱颅咽管瘤知识问答

　　患者我孩子今年13岁，近两年来精神差，未见身体发育，视力有下降，MR检查报告：鞍区颅咽管瘤，这是什么病？什么是颅咽管瘤？

　　专家解答：颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见的胚胎残余组织肿瘤，为颅内最常见的先天性肿瘤。在鞍区肿瘤中占第二位，略低于垂体瘤的发病率。好发于儿童，成年人较少见。好发于鞍上，占整个颅内肿瘤的5～7％，占儿童颅内肿瘤的12～13％；是儿童最常见的先天性肿瘤之一；本病可以发生在任何年龄,但70%是发生在15岁以下的儿童和少年。

颅咽管瘤在既往认为系良性肿瘤，生长缓慢，病程较长。有时自出现症状至就诊时间长达20多年。至成年出现视觉症状或颅压增高症状，始来就诊。大多儿童期发育迟缓，少数无垂体损害症状者，至肿瘤已长大产生颅内压增高时才出现症状，也有时因病史隐匿，发病时病史很短，只有数周。但近期神经外科及病理科学者认为此类肿瘤属低度恶性肿瘤。

　　患者我的小孩最近一年小便很多，在医院确诊为颅咽管瘤，这种病有什么表现？

　　专家解答：主要表现有视觉症状、颅内压增高症状和内分泌症状。

　　1.视觉症状：肿瘤位于鞍上直接压迫视神经、视交叉及视束而出现视力、视野障碍，如双颞侧偏盲、部分偏盲、不对称的双侧视野缩小等。约占患者总数的70%-80%。小儿很少能表达自己视觉改变的情况，只有在误撞目标，不停眨眼或歪头费力地去视物、阅读时，才被发现为视力障碍而引起重视。

　　2.颅内压增高症状：颅咽管瘤向鞍上发展累及第三脑室前半部，常可闭塞室间孔导致脑积水而引起颅内压增高，约有80%的患者临床表现有头痛、呕吐、视乳头水肿及外展神经麻痹等，晚期颅内压增高的患者还可出现嗜睡或昏迷。

　　3.内分泌症状：由于颅咽管瘤常侵犯垂体及下丘脑，约2/3患者表现有内分泌功能降低及代谢障碍，40%患者表现为首发症状，（1）垂体功能低下：腺垂体受压导致生长激素及促性腺激素分泌不足，出现生长发育障碍，骨骼生长迟缓甚至停止，表现为身体矮小，称之为垂体性侏儒。虽已到成年体形仍如儿童，仅面貌似成人，患者表现乏力倦怠，少动、食欲减退，皮肤苍白细腻，基础代谢率低下、多尿等。青春期有性器官发育障碍，无第二性征，性欲低下。男性阳痿，女性月经失调或停经。（2）下丘脑损害症状：由于肿瘤向鞍上发展至第三脑室底部，引起垂体柄下丘脑受压，可引起体温偏低，嗜睡，尿崩症以及肥胖性生殖不能综合症。尿崩症约有10%为首发症状。肿瘤也可引起下丘脑或垂体柄受压，阻断泌乳素分泌抑制因子，引起闭经溢乳综合征。

　　患者我有一朋友，明确了患有了颅咽管瘤，当地医生说手术治疗风险很大，请问专家，可否中药治疗？

　　专家解答：颅咽管瘤治疗以手术切除为主，现多采用显微外科技术,争取首次手术全切除，部分以囊性为主的颅咽管，如患者体质较差，不能耐受常规开颅手术者，可以根据情况行Ommaya囊置管治疗，术后再辅以放射治疗，以降低肿瘤复发机会，并保障患者生活质量。但中药治疗颅咽管瘤疗效不确切，不作为治疗方案。

　　患者我有一亲友，患者有颅咽管瘤，医生建议手术治疗，但术前向我强调了手术风险巨大，术后可能出现残废，现在我很担心，请教专家手术危险性。

　　专家解答：颅咽管瘤生长于下丘脑区域，术前如已经有明显下丘脑损伤表现，则提示肿瘤很可能已经破坏垂体柄等下丘脑重要结构，肿瘤全切除后，患者内分泌障碍情况不一定能得到改善，并且有加重可能，故术前应评估好最合理的手术方案，术中如发现垂体柄受肿瘤侵蚀严重，则不勉强全切除，做到次全切除降低颅内压力及解除脑积水后，残留肿瘤可予以放射治疗，以保障患者有较佳的生存质量。并于术后适当应用激素替代治疗。

　　患者我妻子诊断鞍区肿瘤，考虑颅咽管瘤，不排除垂体腺瘤，如何在术前得知到底是何种肿瘤？

　　专家解答：颅咽管瘤生长缓慢，病较长，有时自出现症状至就诊时间长达20多年，大多儿童期发育迟缓，至成年出现视力下降症状或颅压增高症状，始来就诊。少数无垂体损伤症状者，至肿瘤已经长大产生颅内压增高时才出现症状，也有时因病史隐匿，发病时病史很短，只有数周。颅咽管瘤主要表现有视觉症状：如视力下降、视野障碍，约占患者总数的70%～80%；但有时小儿很少能表达自已视觉改变的情况，根据患者的好发年龄、临床症状及各辅助检查所见，多数患者垂体瘤与颅咽管瘤易于鉴别；小儿颅咽管瘤患者依据其伴有的发育迟缓、视力视野改变及颅内压增高症状常可通过检查而获得确诊；而成人有时则需与垂体腺瘤鉴别，此外还需与鞍结节脑膜瘤、视神经胶质瘤、生殖细胞瘤、脊索瘤、虹吸部动脑瘤、鞍区表皮样囊肿等鉴别。

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