罕见孤立性垂体双腺瘤

近期，美国罗格斯大学新泽西医学院神经外科学Shira等，在JournalofClinicalNeuroscience杂志上报道了一例罕见的孤立性垂体双腺瘤。Shira教授指出，尽管垂体双腺瘤的发生率很低，但其诊断和治疗有很大的困难，应该引起重视。

病例报道

女性，27岁，因泌乳7年、闭经5年就诊，既往体健。泌乳素水平83.9ng/mL；垂体MRI示，鞍区左侧一囊实性占位病变，大小约17.5mm×12.5mm×13.5mm，右侧为轻度强化，大小约6mm×7mm×9mm的病变。

图1.垂体MRI冠状位显示，鞍区左侧囊实性占位，大小约17.5mm×12.5mm×13.5mm；鞍区右侧异常信号占位，呈轻度强化，大小约6mm×7mm×9mm。

家族史无特殊，无家族性垂体腺瘤和多发性内分泌性腺瘤综合征（MEN），不孕。查体：身高.6cm，体重73.kg，体重指数28.0kg/m2；血流动力学稳定；双侧泌乳，左侧明显；神经眼科及颈部甲状腺检查无特殊。

实验室检查：泌乳素82.1ng/mL；皮质醇激素11.0ug/dl；卵泡刺激素3.3mIU/mL；黄体生成素1.1IU/L；促肾上腺皮质激素31.4pg/mL；生长激素1.7ng/mL；胰岛素样生长因子ng/mL；T30.9ng/mL；T41.0ng/dL；TSH0.μU/mL。

患者拒绝多巴胺激动剂治疗，接受经鼻内镜垂体瘤切除术。术中完全切除鞍区左侧病变，术后泌乳素水平仍高，78.1ng/mL。复查MRI示，鞍区右侧病变大小约8.1mm×9.2mm×9.2mm，无视神经压迫。

考虑引起泌乳素升高的原因可能与右侧微小占位病变有关，再次接受经鼻内镜肿瘤切除术。术后泌乳素水平降至23ng/mL。

组织学分析发现，左侧病变符合垂体瘤的特征，部分肿瘤细胞ACTH免疫组化阳性，呈致密颗粒性；右侧病变以腺体成分为主，泌乳素免疫组化阳性。

第二次术后第三天患者顺利出院，出院后口服氢化可的松，早20mg、晚10mg治疗，并逐渐减量。术后随访，泌乳无复发，月经正常，泌乳素水平5.9ng/mL。MRI无肿瘤残余和复发。

图2.术后3个月时MRI。未见肿瘤复发或残余，正常垂体及垂体柄完整

文献回顾要点

垂体双腺瘤可分为连续性和孤立性两种类型；

垂体双腺瘤术前经仔细的影像学分析，可以诊断；但是绝大多数病例，还是经组织学确诊；

孤立性垂体双腺瘤常由于术前未能诊断，需再次手术治疗，导致手术的死亡率增加；

垂体双腺瘤的病理学机制仍有待研究；

垂体双腺瘤作为一种罕见的实体性肿瘤，主要见于个案报道和尸检；

多发性垂体瘤分析发现，垂体双腺瘤可以是同种分泌型，也可为不同分泌型，最常见的不同分泌型为ACTH和泌乳素；

临床医生在诊断垂体瘤使，应该能够考虑到多发性垂体瘤存在的可能；

垂体双腺瘤需要和家族性垂体腺瘤、MEN鉴别。