原发性生长激素缺乏症多见于男孩

一部分生长激素缺乏患儿同时伴有一种或多种其他垂体激素缺乏,这类患儿除生长迟缓外,尚有其他伴随症状:伴有促肾上腺皮质激素(acth)缺乏者容易发生低血糖,伴促甲状腺激素(tsh)缺乏者可有食欲不振、不爱活动等轻度甲状腺功能不足的症状,伴有促性腺激素缺乏者性腺发育不全,出现小阴茎(即拉直的阴茎长度小于2.5cm),到青春期仍无性器官和第二性征发育等

2、器质性(获得性)

这类患儿下丘脑、垂体无明显病灶,但gh分泌功能不足其原因不明其中因神经递质—神经激素功能途径的缺陷,导致ghrg分泌不足而致的身材矮小者称为生长激素神经分泌功能障碍(ghnd)由于下丘脑功能缺陷所造成的ghd远较垂体功能不足导致者为多

继发于下丘脑、垂体或其他颅垂体性闭经内肿瘤、感染、细胞浸润、放射性损伤和头颅创伤等,其中产伤是国内ghd的最主要的病因,此外,垂体的发育异常,如不发育、发育不良或空蝶鞍、其中有些伴游有关视中隔发育不全,唇裂,腭裂等畸形,均可引起生长激素合成和分泌障碍

3、暂时性

疾病病因

体质性青春期生长延迟、社会心理性生长抑制、原发性甲状腺功能减退等均可造成暂时性gh分泌功能低下,在外界不良因素消除或原发疾病治疗后即可恢复正常

约有5%左右的ghd患儿由遗传因素造成,称为遗传性生长激素缺乏(hghd),人生长激素基因簇是由编码基因gh1(gh—n)和cshp1、csh1、gh2、csh2等基因组成的长约55kbp的dna链,由于gh1基因缺乏的称为单纯性生长激素缺乏症(ighd)而由垂体性侏儒垂体pit—1转录因子缺陷所致者,临床上表现为多种垂体激素缺乏,称为联合垂体激素缺乏症(cphd),ighd按遗传方式分为ⅰ(ar)、ⅱ(ad)、ⅲ(x连锁)三型,此外,还有少数矮身材儿童是由于gh分子结构异常,gh受体缺陷(laron综合征)或igf受体缺陷(非洲pygmy人)所致,临床症状与ghd相似,但呈现gh无抵抗或igf—1抵抗,血清gh水平不降低或反而增高,是较罕见的遗传性疾病

1、特发性(原发性)

生长激素缺乏症是由于人生长激素(hgh)分泌不足其原因如下:

器质性生长激素缺乏症可发生于任何年龄,其中由围生期异常情况导致者,常伴有尿崩症状值得警惕的是颅内肿瘤则多有头痛、呕吐、视野缺损等颅内压增高和视神经受压迫的症状和体征

特什么是垂体性侏儒症发性生长激素缺乏症多见于男孩,男:女=3:1,患儿出生时身高和体重均正常,1岁以后出现生长速度减慢,生长落后比体重低更为严重,升高低于同年龄、从性别正常健康儿童生长曲线第三百分位数以下(或低于两个标准差),身高年增长速度小于4cm,智能发育正常患儿头颅圆形,面容幼稚,脸圆胖、皮肤细腻,头发纤细,下颌和颏部发育不良,牙齿萌出延迟且排列不整齐,患儿虽生长落后,但身体各部比例匀称,与其实际年龄相符多数青春期发育延迟

疾病特点

上海新科指出,因垂体前叶分泌的生长激素不足而导致儿童生长发育障碍,身材矮小者称为生长激素缺乏症原发性生长激素缺乏症多见于男孩,患儿出生时身高体重正常,数周后出现生长发育迟缓,2-3岁后逐渐明显,其下丘脑垂体性闭经外观明显小于实际年龄,但身体各部位比例尚匀称,智能发育亦正常身高低于同年龄正常儿童30%以上随年龄增长可出现第二性征缺乏和性器官发育不良继发性生长激素缺乏症可发生于任何年龄,除有上述症状外,尚有原发病的种种症状和体征本病一旦确诊,开始治疗年龄愈小,效果愈好

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