如何认识小儿生长激素缺乏症矮小症及性

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如何认识小儿生长激素缺乏症（矮小症）及性早熟

????在众多矮小的因素中，垂体前叶分泌的生长激素对身高的影响起着十分重要的作用。患儿因生长激素缺乏可导致的身材矮小；另外性早熟儿童受体内性激素影响，体格增长过早加速，骨骺融合提前，生长期缩短，生长早期停止，致使最终的成人身高低于按正常青春期发育的同龄正常儿童身高。这两种属于儿童常见的内分泌疾病，均应早期诊断，规范治疗，治疗越早，效果越好。

生长激素缺乏症（矮小症）

1，出现哪些表现考虑生长激素缺乏症（矮小症）？

?当身高低于同种族、同年龄、同性别正常健康儿童平均身高的2个标准差以上，或者低于正常儿童生长曲线第三百分位，则考虑为矮小症。生长激素缺乏症是儿科临床常见的内分泌疾病之一，大多为散发性，少部分为家族性遗传。

2.，生长激素缺乏症都是有哪些原因引起的？

?生长激素缺乏症分为原发性和继发性两种情况：原发性的包括遗传方面的基因缺陷、下丘脑的功能异常、脑垂体不发育或发育不良等先天因素。继发性的包括下丘脑、垂体或颅内其他肿瘤，例如颅咽管瘤、神经纤维瘤、错构瘤等；下丘脑、垂体肿瘤放疗后放射性损伤；头部创伤如产伤、手术损伤、颅底骨折等情况。

3，生长激素缺乏症都有哪些表现？

答：部分患儿出生时有难产史、窒息史或者胎位不正，以臀位、足位产多见。出生时身长正常，出生后5个月起出现生长减慢，1～2岁明显。多于2～3岁后才引起注意。随年龄的增长，生长缓慢程度也增加，体型较实际年龄幼稚。自幼食欲低下。典型者矮小，皮下脂肪相对较多，腹脂堆积，圆脸，前额略突出，小下颌，上下部量正常、肢体匀称，高音调声音。学龄期身高年增长率不足5cm，严重者仅2～3cm，身高偏离在正常均数-2SD（标准差）以下。患儿智力正常。出牙、换牙及骨龄落后。青春发育大多延缓。如何治疗？

4，矮小症如何治疗？

答：对生长激素缺乏症的治疗主要是采用生长激素替代治疗。无论原发性还是继发性的都应治疗。开始治疗年龄越小，效果越好。但是对颅内肿瘤术后导致的继发性生长激素缺乏症患者需慎用，对恶性肿瘤或有潜在肿瘤恶变者及严重糖尿病患者禁用。同时伴有甲状腺功能低下的应给与甲状腺素补充治疗。

什么是性早熟？

?性早熟，是指男童在9岁前，女童在8岁前呈现第二性征。按发病机理和临床表现，“性早熟”可以分为中枢性性早熟和外周性性早熟，以前称为真性性早熟和假性性早熟。

儿童哪些原因会引起性早熟？

1.真性性早熟有两种情况(1)特发性性早熟：又称体质性性早熟，没有器质性病变可能与环境及内分泌干扰物的刺激有关。女性占80—90%，(2)继发性性早熟：继发于中枢神经系统疾病。位于下丘脑部位的肿瘤，如间脑错构瘤、神经胶质瘤、颅咽管瘤等。男孩占80%男性及六岁以下两性性早熟器质性病变居多。2.假性性早熟假性性早熟(又称非促性腺激素释放激素依赖性性早熟)，常见原因有：分泌促性腺激素的肿瘤(如分泌人绒毛膜促性腺激素的绒毛膜上皮癌或畸胎瘤、分泌LH样物质的肝肿瘤)、先天性肾上腺皮质增生(CYP21、CYPllβ1缺陷症等)、肾上腺雄性化肿瘤、卵泡囊肿和卵巢肿瘤、甲状腺功能减退症、外源性雄激素或雌激素过多等。

儿童性早熟有哪些表现？

应首先确定是否为GnRH依赖性性早熟。1.第二性征提前出现女童8岁前，男童9岁前。2.血清促性腺激素水平升高达青春期水平。必要时需做促性腺激素释放激素激发试验3.性腺增大女童在B超下见卵巢容积＞1ml，并可见多个直径＞4mm的卵泡；男童睾丸容积≥4ml，并随病程延长呈进行性增大。4.身高线性生长加速。5.骨龄超越年龄1年或1年以上。6.血清性激素水平升高至青春期水平。

哪些情况下建议药物治疗？

①骨龄≥年龄2岁；女童≤11.5岁，男童≤12.5岁。②预测成年期身高女童＜cm，男童＜cm，或低于其遗传靶身高减2个SD者。③骨龄/年龄＞1，骨龄/身高年龄＞l，或以骨龄判断的身高SDS＜-2SDS。④性发育进程迅速，骨龄增长/年龄增长＞1。

性早熟如何防范？

1、营养过剩是容易引起孩子性早熟的主要原因之一。要预防性早熟的发生，家长应注意高蛋白食物的摄入量不要过多，每餐中肉菜搭配，千万不要以肉当菜。

2、少吃洋快餐。有研究表明，每周光顾洋快餐2次以上，并经常食用油炸类膨化食品的儿童，其性早熟的可能性是普通儿童的2.5倍。因此每周限制宝宝吃洋快餐，用新鲜水果代替油炸类小食品。3、补品会促使孩子性早熟。因此不要盲目给孩子食用蜂王浆、蜂花粉等"补品"或是增进智力的保健品。必要时应在医生指导下进行。4、妈妈要妥善存放避孕药物、丰乳美容品等，以免孩子误服或接触，也不要给孩子搽用成人化妆品或护肤品。5、处于哺乳期的母亲不可使用涂抹在乳房上的丰乳产品，以防被宝宝吃进体内。6、宝宝要少吃反季节蔬菜和水果以及含有添加剂的食品。7、父母亲密时要避开孩子，此外禁止孩子看与性有关的影视和书籍。

联系于冬梅主任医师：（

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