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临床每日一练
1、一例38岁女性病人，双肾上腺手术后5年，病理为增生，近3年消瘦，进行性皮肤色素沉着，头痛伴视力下降，垂体CT示蝶鞍明显扩大，初步诊断为Nelson综合征，最不符合诊断的检查结果是
A、血皮质醇高
B、血β-促脂素高
C、血糖低
D、血N-pomc高
E、血ACTH明显升高
2、一位因甲状腺肿就诊的病人，临床有轻度甲低表现，血浆FT3,FT4，均高，TSH值高，应当首先考虑的诊断是
A、Graves病
B、继发性甲亢
C、外周组织对T3，T4，抵抗
D、TSH的受体或受体后缺陷
E、原发性甲低
3、14岁，男性，自幼身材矮小，近3年增长5㎝，学习成绩好，就诊查体身高98cm，童音童貌，外生殖器未发育，睾丸小，骨年龄9～10岁，染色体正常，生长激素基础值1．11μg／L（正常0～5μg／L），胰岛寨低血糖兴奋试验各时间点值均5μg／L，最可能的诊断是
A、Laron侏儒
B、垂体性侏儒
C、克汀病性侏儒
D、体质性侏儒
E、青春期延迟
4、30岁，女性，3年前产一死婴，近2年烦渴多饮，日饮水量波动在1．5～15L，夜间饮水量明显少于白天，月经正常，无消瘦或乳房萎缩，入院后对主动限水耐受性好，禁水试验尿比重达1．，CT检查未见垂体或鞍区异常，最可能的诊断是
A、席汉病
B、颅咽管瘤
C、完全性尿崩
D、部分性尿崩
E、精神性多饮
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1、
A
纳尔逊综合征--Nelsons综合征是垂体少见的ACTH腺瘤。典型表现是Cushings病行双侧肾上腺切除术后全身皮肤粘腰黑色素沉着，血浆AcTH增高。符合以上特点，影像学示垂体瘤征象，病理证实为ACTH腺瘤，则可诊断之。肿瘤呈浸润性，进展迅速，预后差。治疗应首选经蝶垂体手术切除，术后辅以放疗，定期复查。实验室检查：血β-促脂素高，血糖低，血N-pomc高，血ACTH明显升高。血浆ACTH（促肾上腺皮质激素）水平显著升高一般在～pmol/L，MSH明显升高。
2、
C
根据患者的临床表现和结合选项，尚不能做为确诊为ABE的任何一项。依据患者病史“临床有轻度甲低表现，血浆FT3,FT4，均高，TSH值高”D也不符合，TSH的受体或受体后缺陷不会引起血浆FT3,FT4的升高。所以选择C.外周组织对T3，T4，抵抗，是从病理生理上解释的，当外周组织对T3，T4抵抗时，人体血浆FT3,FT4和TSH值都会升高。
3、
B
垂体性侏儒症又称为矮小症，是脑垂体前叶机能减退症的其中一种。脑垂体前叶负责分泌多种激素，如肾上腺皮质素、黑色素、细胞刺激素、生长激素、催乳素、甲状腺激素等等，垂体性侏儒症就是生长激素分泌减少或不足以致影响生长，形成发育障碍。生长迟缓。患者在出生时身长及体形可能正常，由一至三岁左右渐见生长迟缓，常比同龄儿童约矮30%，成年後身高亦很少超过cm.保持儿童状态。患者会像儿童一般，肌肉不发达，皮肤细腻，毛发柔细，保持童音，性格保持童稚状态，牙齿发育迟缓，但智力正常。性器官发育不良。垂体性侏儒症患者之性器官通常也会发育不良，没有阴毛、腋毛等第二性徵，亦没有性欲。男性患者不会长出胡须，甚至会有隐睾症；女性患者不会有月经。
4、
E
精神性多饮多尿是一种与真性尿崩症有区别的一组临床症状群，临床上时能看到。其临床表现为烦渴多饮多尿，每天饮水量小儿可超过ml，成人可达ml以上；夜间睡眠后则烦渴减轻，饮水量及尿量亦较少；血钠及血浆渗透压多在正常低值；典型者禁水试验尿浓缩功能可达正常水平。健康人24小时尿比重在1.～1.之间，比重高低于进水量有关，进水多则尿比重低。健康人禁水一夜后第一次晨尿比重应大于或等于1..少尿时尿比重低于1.说明肾浓缩功能丧失可能是肾功能衰竭。该患者入院后检查均正常，所以，考虑是精神性多饮。
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