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ENDO病例巨大垂体腺瘤伴嗅幻觉视
垂体腺瘤是最常见的颅内肿瘤,虽然其中直径≥4cm的巨大垂体腺瘤较少(仅占5%),但其更具侵袭性,整体预后较差,因此不容忽视。加州大学洛杉矶分校大卫格芬医学院的IshitaSingh及其同事报告了一例罕见的巨大垂体腺瘤患者。
患者,男性,61岁,既往有性腺功能低下病史,因周边视力下降到眼科就诊。视野检查示左眼视力明显下降;光学相干断层扫描示神经纤维层因被压缩变薄;脑MRI示自鞍部向蝶鞍延伸的较大、多叶增强影占位,中线测量显示大小为5×2.8cm并向左侧中颅窝延伸,对左侧中脑及视交叉产生占位效应并导致中线移位。遂转诊至内分泌科作进一步评估。
仔细询问病史,发现患者伴有嗅幻觉及右臂无力。体检除视力下降及轻度双侧男性乳房发育外未见明显异常。实验室检查可见LH降低,而皮质醇、FT、IGF-I、GH、泌乳素、FSH及总睾酮等无异常。考虑该无功能性肿瘤可能为颅咽管瘤、巨大垂体腺瘤、Rathke裂囊肿或原发性脑肿瘤。神经内科推荐采用左乙拉西坦治疗嗅幻觉,并行开颅去膨胀及视神经减压术。术后组织病理学结果证实患者罹患的是非功能性垂体腺瘤,免疫组化示Ki-67≥3%。术后MRI示仍残留侵犯蝶窦的4.2×2.2cm肿瘤,术后1个月时除促性腺激素及总睾酮水平较低外,HPA轴其他指标无异常。
综上可见,巨大垂体瘤可向各个方向侵袭,导致类似于各种原发性脑瘤及鼻腔肿瘤的影像学结果,可临床表现为视觉改变、嗅幻觉及手臂无力,而Ki-67可被作为侵袭性巨大腺瘤的标志物。此外,对巨大垂体腺瘤而言,密切随访及重复影像学及实验室检查至关重要。
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